Polymyozitida a dermatomyozitida.Projekt Národního
registru revmatických chorob
Vencovský J.1 ,Jarošová K.1 ,Tomasová-Studýnková J.1 ,Cimburek Z.1 , Löstrová M.1 ,Půtová I.1 ,Soukup T.2 ,Rexová P.3 ,Hanzlíček P.3
1 Revmatologický ústav,2 II.interní klinika,Hradec Králové,3 EuroMISE centrum UK a AV ČR,Praha |
|
Souhrn:
Úvod.Polymyozitida a dermatomyozitida (DM)patří mezi idiopatické zánětlivé myopatie.Epide-
miologické údaje o těchto chorobách u nás nejsou k dispozici.Cíl.Srovnání klinických a laborator-
ních příznaků mezi nemocnými s PM a DM.Metody.V rámci vytváření registru nemocných byly
v období od června 2000 do října 2001 shromážděny klinické údaje pacientů a provedeny laboratorní
testy vztahující se k patogenetickým pochodům u těchto nemocí.Výsledky .Celkem bylo shromáždě-
no 67 případů idiopatických zánětlivých myopatií.Nejčastější byla DM ve 32 (47,8 %)případech,
následovaly PM,dětská PM/DM,myozitida s malignitou a myozitida v rámci překryvného syndromu
v 17,10,6 a 2 případech (24,5 %,14,9 %,8,9 %,a 3,0 %).Srovnání nemocných,kteří byli hodnoceni
jako DM (48 případů,72 %)se skupinou PM (19 případů,28 %)ukázalo,že PM probíhá o něco
závažněji.Významně častěji byla popisována slabost distálních svalů,Raynaudův fenomén,palpi-
tace a hraničně i přítomnost trismu žvýkacích svalů.Globální hodnocení aktivity a poškození na
5stupňové Likertově škále bylo podle pacienta i lékaře významně závažnější v případech PM ve
srovnání s DM.Lékaři používali oproti pacientům častěji nejvyšší stupně škály.Antinukleární
protilátky byly pozitivní v 50,8 %případů při nepřímé imunofluorescenci na Hep-2 buňkách a ve
více než 77 %případů při hodnocení s použitím imunoblotingu,protisměrné imunoelektroforézy
a metody ELISA.Nejčastěji detekovanými protilátkami byly anti-Jo-1 (19,4 %),anti-Mi-2 (8,1 %)
a anti-Ro-52 (22,6 %).Ostatní pro myozitidy specifické protilátky (anti-PL-7,anti-PM-Scl,anti-SRP)
byly zastoupeny řídce.Ve 29 %případů pozitivit na imunoblotingu nebylo možné specifickou
protilátku identifikovat a ve 29 %neidentických pacientů byla pozitivní neznámá protilátka roze-
znávající antigen o molekulové hmotnosti 45 kD.Závěr.Dermatomyozitida je častější než polymyo-
zitida,některé údaje zde ukazují na její menší závažnost.Při použití kombinace metod má více než
75 %pacientů s idiopatickými záněty svalů pozitivní autoprotilátky v séru,nicméně jen určitou část
lze přesně specifikovat.
Klíčová slova:
polymyozitida,dermatomyozitida,antinukleární protilátky
|