Anaplastický velkobuněčný lymfom (ALCL) je pojem označující heterogenní skupinu maligních lymfomů. Ve většině případů jde o lymfomy T řady se ztrátou povrchových receptorů, ale se zachováním produkce cytotoxických granul (imunohistochemicky pozitivní perforin, granzym B a TIA-1). Současná diagnostika se opírá o morfologická kritéria a o subklasifikaci ALCL na základní imunofenotypy podle exprese ALK (anaplastic lymphoma kinase) proteinu – ALCL CD30+ ALK+ a o ALCL CD30+ ALK-. Vyšetření doplňujeme o chromosomální typizaci, průkaz zlomu v lokusu 2p23, na kterém je kódován ALK gen (metodou FISH), a o molekulární detekci fúzních genů charakteristických pro ALK+ lymfomy (NPM-ALK, ATIC-ALK, TPM3-ALK, TFG-ALK a některých dalších, vzácných přestaveb). Molekulární diagnostika má význam pro monitorování minimální reziduální nemoci. Její uplatnění je třeba dále sledovat, protože některé z charakteristických molekulárních změn byly prokázány i v normálních lymfatických uzlinách a u Hodgkinovy nemoci. ALK protein pozitivní ALCL se vyskytuje převážně ve věkových kategoriích do třetího decenia, ALK protein negativní případy postihují starší osoby s věkovým průměrem 60 let. Obě skupiny lymfomů mají agresivní průběh, avšak ALK+ lymfomy reagují dobře na systémovou léčbu a mají příznivější prognózu. Primárně kožní ALCL spadají do rámce T lymfoproliferativních onemocnění kůže a mají ve většině případů příznivý průběh bez generalizace.

        Klíčová slova: anaplastický velkobuněčný lymfom – ALCL – ALK protein – chromosomální translokace – diagnostika