Hemofagocytární syndrom (HFS) je klinicky charakterizován horečkou, pancytopenií a hepatosplenomegalií. Obvykle probíhá akutně, s vysokou mortalitou. Patogenetickým podkladem je neadekvátní aktivace imunitního systému - především Th1-lymfocytů s následnou nadprodukcí cytokinů a extrémní aktivací makrofágů s hemofagocytózou. Aktivované buňky infiltrují orgány, způsobují tkáňové poškození a klinické projevy syndromu. Etiologicky se rozlišují dvě formy: primární (familiární) s autosomálně recesivní dědičností a forma sekundární, která tvoří heterogenní podskupinu, zapříčiněná zpravidla infekcí a/nebo tumorem. Prognóza se zdá být poněkud lepší u sekundárních forem. V léčbě, která je v principu shodná pro obě formy, se osvědčuje chemoterapie kombinovaná s imunosupresí, u agresivnějších forem potom chemoterapie používaná standardně v léčbě nehodgkinových lymfomů. Jedinou kurativní metodou je transplantace hematopoetických kmenových buněk, která je současně léčbou první volby u familiární formy hemofagocytózy. V následujícím sdělení uvádíme přehled současných poznatků o této zákeřné a poměrně vzácné jednotce. Hemofagocytární syndrom by měl být vždy uvažován v diferenciální rozvaze horečky nejasné etiologie. Domníváme se, že na HFS se v praxi zřídka myslí, a proto je všeobecně nedostatečně diagnostikován a tudíž nebývá včas léčen. Na závěr popisujeme kazuistiku 26leté ženy s hemofagocytárním syndromem vzniklým v těhotenství.

        Klíčová slova: Hemofagocytární syndrom - Lymfohistiocytóza