Hirschsprungova choroba je závažné onemocnění dětského věku, častěji postihující chlapce. Její příčinou je ageneze gangliových buněk postižené části střeva, nejčastěji rekta nebo rektosigmoidea, vzácně celého tračníku. Aganglionární úsek je trvale kontrahován a působí mechanickou obstrukci střeva. Obávanou komplikací onemocnění je ischemická enterokolitida. Při akutním průběhu nemoci je indikován nativní snímek břicha, nezřídka vykazující rozvinutý ileózní stav. Pro stanovení správné diagnózy a určení délky aganglionárního segmentu je rozhodu- jící metodou irigografie. V typických případech je rektosigmoideální index menší než 1. Při pode- zření na krátký aganglionární segment těsně při anu je indikován defekogram. Diagnózu Hirschsprungovy choroby podporuje nepřítomnost rektosfinkterického reflexu a opožděné vy- prazdňování tračníku. Pro totální aganglionózu svědčí celkové zkrácení tračníku bez obvyklého vinutí a výrazný reflux do terminálních kliček ilea. Falešně negativní nálezy jsou většinou způso- beny špatnou metodikou vyšetření nebo méně typickým irigografickým obrazem. Příčinou falešně pozitivních nálezů jsou nejčastěji expanzivní procesy v oblasti malé pánve.

        Klíčová slova: M. Hirschsprung - megacolon congenitum - obstipace