Souhrn:
Název dyserytropoetické anémie byl původně použit pro označení dříve neznámých kongenitálních
anémií charakterizovaných patologickými změnami morfologie erytroblastů. V normální kostní dřeni
jen malá část erytroblastů vykazuje dysplastické změny jako bazofilní tečkování, vakuolizaci cytoplazmy,
nepravidelnou konturu jader, meziplazmatické můstky erytroblastů, Howell-Jollyho tělíska. Pouze
ojediněle lze zastihnout dvoujaderné erytroblasty. Mnohojaderné erytroblasty nejsou v normální dřeni
nikdy přítomny. O dyserytropoéze hovoříme, když podíl dysplastických erytroblastů je větší než normálně
nebo jsou-li přítomny změny, které nezastihneme v normální dřeni, jako je megaloblastoidní
přestavba, mezijaderné chromatinové můstky nebo jiné anomálie. Dyserytropoéza je přítomna u většího
počtu vrozených nebo získaných poruch hematopoézy. Kongenitální dyserytropoetické anémie
(CDA) se vyznačují morfologickými změnami erytroblastů, neefektivní erytropoézou a některé sklonem
k přetížení organismu železem. Heimpel a Wendt klasifikovali nemocné s CDA podle morfologie erytroblastů
do tří typů, označených jako I, II a III. Následně se ukázalo, že existují CDA, které se odlišují
od tří klasických typů, které byly označeny jakoCDA IV nebo jako varianty. Publikace shrnuje současné
poznatky o dyserytropoéze a zvláště o vrozených dyserytropoetických anémiích.
Klíčová slova:
dyserytropoéza, CDA I-III
|