Syndrom dlouhého intervalu QT vede často k synkopě nebo k náhlé srdeční smrti na podkladě vzniku polymorfní komorové tachykardie typu „torsade de pointes“. Podkladem pro prodloužení intervalu QT u vrozené formy je mutace genů odpovědných za tvorbu sodíkových a draslíkových kanálů. Je rozebrán výskyt, klinické nálezy, diagnostika, léčba a genetické i elektropatofyziologické souvislosti nejčastěji se vyskytujících genotypů LQT1, LQT2 a LQT3 i získané formy syndromu dlouhého intervalu QT.

        Klíčová slova: Syndrom dlouhého QT - Genotyp LQT1, LQT2 a LQT3 - Synkopa - Torsade de pointes