Cíl.Od r.2000 je vytvářen celonárodní registr nejzávažnějších zánětlivých revmatických chorob, jehož částí je i skupina nemocných se systémovýmlupus erythematodes (SLE).Doposud byly získány údaje od 193 pacientů a byla provedena jejich analýza.Metodika .Byla hodnocena demografická data,četnost výskytu jednotlivých diagnostických kritérií SLE při určení diagnózy SLE,aktivita nemoci a dále pak korelace mezi výskytem některých autoprotilátek (aPL,anti-dsDNA,anti-Ro, anti-La)a typem orgánové manifestace,tedy přítomností plicního postižení,neuropsychiatrické manifestace,hematologického postižení a lupusové nefritidy.Výsledky .Celkově bylo do konce listopadu 2001 do celonárodního registru revmatických chorob zahrnuto 193 nemocných se SLE (12 %registru),z toho 88 %žen a 12 %mužů.Průměrný věk v době prvých příznaků choroby byl u těchto pacientů 30 ±12 let (medián 26 let),při stanovení diagnózy SLE 33 ± 13 let ((medián 29 let) a při zařazení do registru byl průměrný ve skupině 39,5 ±14,2 let (medián 39 let).45 %pacientů je pracujících,28 %má plný invalidní důchod.Většina pacientů má středoškolské vzdělání (úplné s maturitou nebo bez maturity).Průměrná hodnota skóre SLEDAI při zařazení do registru byla 14,8 ±10,1 (medián 12).Z jednotlivých diagnostických kritérií SLE se motýlový erytém vyskytuje v 61 %, diskoidní erytém v 17 %,fotosenzitivita v 65 %,ulcerace sliznic v 17 %,artritida v 84 %,pleuritida v 18 %,perikarditida v 31 %,neuropsychiatrické postižení v 19 %,proteinurie ve 42 %,válce ve 12 %, pozitivita ANA v 97 %,pozitivita anti-dsDNA v 74 %,anti-Sm ve 13 %a ACLA ve 33,5 %.Dále bylo u souboru prokázáno zjištěno,že sek.APS se vyskytuje u 25 %nemocných.Riziko pro současný výskyt sekundárního APS statisticky významně roste s výškou hodnoty antifosfolipidových proti- látek a na jejich přítomnosti hraničně závisí i riziko vzniku tromboembolických příhod.Při hodno- cení výskytu jednotlivých typů orgánové manifestace bylo ve sledovaném souboru prokázáno,že pozitivita autoprotilátek anti-dsDNA a anti-La je spjata zejména s přítomností hematologické ma- nifestace.Přítomnost autoprotilátky anti-Ro nebyla významně spjata s některým typem orgánové manifestace SLE.Dále byla zhodnocena terapie,kterou byli nemocní léčeni v době zařazení do registru:kortikosteroidy užívalo 95 %pacientů,antimalarika 40 %,azatioprin 16 %,metotrexát 9 %, cyklofosfamid 17 %a cyklosporin 8 %.Závěr.Výsledky analýzy charakterizují současný stav nemoc- ných se SLE na většině území České republiky.Ve většině případů tyto výsledky odpovídají i celosvětovým poznatkům o SLE.Příčiny některých odlišností jsou pak podrobně diskutovány.

        Klíčová slova: celonárodní registr revmatických chorob,systémový lupus,antifosfolipidový syndrom,demografická data,laboratorní ukazatele,terapie