Fibrilární-imunotaktoidní
glomerulonefritida - neobvyklá příčina
nezvratného selhání ledvin
Zharfbin A.1, Hušek K.2, Sobotová D.1
1II. interní klinika Lékařské fakulty MU a FN u sv. Anny, Brno, přednosta doc. MUDr. Jiří Zicha, CSc.2I. patologickoanatomický ústav Lékařské fakulty MU a FN u sv. Anny, Brno,přednosta prof. MUDr. Aleš Rejthar, CSc. |
|
Souhrn:
Fibrilární-imunotaktoidní glomerulopatie (FITGP) je vzácnou příčinou nefrotického syndromu.
U našeho 65letého pacienta byla v punkční biopsii ledviny diagnostikována fibrilární-imunotaktoidní
glomerulonefritida (dále jen FITGN). Klinicky se pacient vyznačoval dlouhodobou proteinurií
a nefrotickým syndromem bez asociace se systémovým onemocněním. Histologicky se
v glomerulech ukládal PAS+, fuchsinofilní a oranž G+ materiál do mezangia a bazálních membrán.
Imunofluorescence prokázala silnou mezangiální pozitivitu IgG, C3, kappa a lambda lehké řetězce.
Elektronmikroskopicky se nalezla elektrondezní depozita v mezangiích a v bazálních membránách
intramembranózně i epimembranózně. Fibrily byly neuspořádané, nevětvené, tloušťky 18 -
28 nm. Sledování pacienta 18 měsíců od stanovení diagnózy ukázalo, že terapie kortikosteroidy
a Cyklosporinem A byla málo účinná. Onemocnění progredovalo do nezvratného selhání ledvin
a u pacienta za dva roky po stanovení diagnózy byla zahájena dialyzační léčba.
Klíčová slova:
Fibrilární glomerulonefritida - Fibrilární glomerulopatie-imunotaktoidní glomerulopatie
- Elektronová mikroskopie
|
Objednat toto číslo jako -
FYZICKÁ OSOBA nebo
PODNIKATELSKÝ SUBJEKT
|