Superficiální hemosideróza centrálního nervstva je vzácné chronicko-progresivní onemocnění způsobené ukládáním hemosiderinu v mozkových plenách, povrchových strukturách mozku, míchy a hlavových nervů. Příčinou je opakované krvácení do subarachnoidálních prostor při ruptuře aneuryzmatu či cévní malformace, při traumatech s krvácením do likvorových prostor v oblasti mozku a míchy, po operacích mozku apod. Diskutovány jsou i možnosti vlivu radioterapie a angiopatie při amyloidóze na podkladě mutace transthyretinového genu. Klinickému obrazu dominují progredující oboustranná porucha sluchu, mozečková a míšní symptomatika. Onemocnění vede v konečné fázi k těžké invalidizaci pacienta. Základní diagnostickou metodou je magnetická rezonance, kde je patrný hemosiderinový lem na povrchu mozku a míchy. Vyšetření mozkomíšního moku prokazuje ve zhruba polovině případů známky proběhlé hemoragie. Pro průkaz vzácné amyloidózy jako příčiny angiopatie je nutný histologický průkaz depozit amyloidu, pro potvrzení typu amyloidózy genetické vyšetření. Přestože se jedná o obtížně léčitelné onemocnění způsobující irreverzibilní poškození, je třeba na něj pomýšlet při kumulaci typických symptomů či náhodném MR záchytu. Nalezneme-li zdroj krvácení, je naděje na zastavení progrese pomocí operačního ošetření zdroje.

        Klíčová slova: superficiální hemosideróza, subarachnoidální krvácení, cerebelární ataxie, bilaterální senzorická porucha sluchu, amyloidóza transthyretinového typu