Klasický adamantinom, diferencovaný adamantinom
a osteofibrózní dysplazie dlouhých kostí
Povýšil C., 1Matějovský Z., 2Horák M.
Ústav patologie 1. LF UK a VFN a Katedra patologické anatomie IPVZ, Praha 1Ortopedická klinika 1. LF UK a FNB a Katedra ortopedie IPVZ, Praha 2Radiodiagnostická klinika 1. LF UK a FNB, Praha |
|
Souhrn:
Východisko. Adamantinom je již více než 100 let znám jako záhadný primární epitelový nádor kostí, převážně
postihující tibii. Dodnes přitom nebylo osvětleno, proč epitelový nádor vznikne uvnitř kosti. Je známo, že existují
některé podobnosti mezi klasickým adamantinomem, osteofibrózní dysplazií a tzv. diferencovaným adamantinomem.
Hlavním cílem této studie bylo porovnat tyto afekce za účelem blíže určit jejich vzájemný vztah a jejich
histogenezi.
Metody a výsledky. Porovnání klinických, radiologických, histologických, imunohistochemických a elektronmikroskopických
nálezů bylo provedeno u 6 případů klasického adamantinomu, 2 pozorování diferencovaného adamantinomu
a 2 případů osteofibrózní dysplazie.Výsledky studie potvrdily epiteliální původ klasického i diferencovaného
adamantinomu dlouhých kostí bez ohledu na jejichmorfologickou proměnlivost, která přispívá k napodobení tumorů
různého původu.Oba typy adamantinomu byly pozitivní při vyšetření k průkazu cytokeratinu a vimentinu. Epiteliální
komponenta byla v ložiscích diferencovaného adamantinomu podstatně méně zastoupena ve srovnání s klasickým
adamantinomem a vyskytovala se pouze ve formě nepravidelně distribuovaných ostrůvků či jednotlivých epitelových
buněk rozložených ve fibrovaskulárním stromatu. V jednom případě epitelové buňky měly abundantní eozinofilní
cytoplazmu a připomínaly rabdoidní elementy. Na základě charakteristického histologického obrazu jsme popsali
novou variantu diferencovaného adamantinomu – rabdoidní variantu. V našich případech osteofibrózní dysplazie,
zaznamenaných u 2 dětí s deformitami tibie, jsme žádné epitelové buňky imunohistochemickou metodikou neprokázali.
Léze byly tvořeny různě tvarovanými trámečky pletivové a lamelární kosti, které oddělovalo fibrovaskulární
stroma. Trámce pletivové kosti měly na svém povrchu lem uniformních dužnatých osteoblastů. Ložiska vykazovala
známky zónálního uspořádání s vyzrávánímpletivové kosti v lamelární kost směremk periferii afekce. Stejné zónální
uspořádání bylo zaznamenáno i u případů diferencovaného adamantinomu.
Závěry. Na základě klinických histologických, imunohistochemických a elektronmikroskopických nálezů lze předpokládat
společnou histogenezi klasického adamantinomu, diferencovaného adamantinomu a osteofibrózní dysplazie.
Epiteliální komponenta těchto lézí vykazuje podobný imunofenotyp cytokeratinů i ultrastrukturální charakteristiky.
Prognóza klasického adamantinomu je však méně příznivá ve srovnání s případy osteofibrózní dysplazie
a diferencovaného adamantinomu.
Klíčová slova:
klasický adamantinom, diferencovaný adamantinom, osteofibrózní dysplazie, histopatologie,
imunohistochemie, elektronová mikroskopie, histogeneze.
|