Souhrn:
Východisko. Alternující hemiplegie v dětství (alternating hemiplegia of childhood, AHC) je vzácné neurologické
onemocnění dosud neznámé etiologie, charakterizované paroxysmálními stavy hemiparéz či hemiplegií, které střídají
strany a opakují se v nepravidelných intervalech a časově měnlivém trvání. Hybné poruchy jsou spojeny i s dalšími
paroxysmálními projevy. Záchvatové ataky začínají v kojeneckém věku, v průběhu dalších let se však objevuje
neurologický deficit narůstající s věkem.
Metody a výsledky. Během posledních 20 let bylo sledováno s diagnózou AHC 8 nemocných (5 chlapců, 3 dívky).
Průměrný věk v době diagnózy byl 2,3 roku, věkové rozmezí 2–5 let; průměrná délka sledování 13,9 roku (rozmezí
1 měsíc až 20 let). Diagnóza byla stanovena na podkladě klinické anamnézy a neurologického nálezu, doplněného
neurofyziologickými a zobrazovacími metodami (SPECT, PET) a výsledky psychologického vyšetření i biochemickými
nálezy. U všech nemocných se objevily jako první projev paroxysmální ataky (okulomotorické, tonické, choreo-
atetotické, autonomní) ve věku 4,1±2,2 měsíců následované opakovanými stavy hemiplegií od věku 16,3±13,0
měsíců. Progresivní neurologické postižení zahrnovalo projevy spasticity, dyskinetický syndrom, ataxii a intelektový
deficit, epileptické záchvaty mělo 7 z 8 pacientů. Iktální vyšetření zobrazovacími metodami SPECT/PET vykázalo
hypoperfuzi/snížený metabolizmus glukózy nad postiženými hemisférami včetně bazálních ganglií, thalamu a obou
mozečkových hemisfér. Hybné zlepšení ve spánku bylo dokumentováno video-polysomnografickým monitorováním.
Závěry. AHC je chronické onemocnění s trvalým neurologickým deficitem. Léčba flunarizinem příznivě ovlivní tíži
a frekvenci záchvatových stavů, nezabrání však vzniku progresivního neurologického postižení.
Klíčová slova:
alternující hemiplegie, paroxyzmální ataky, diagnostika, zobrazovací techniky, video-polysomnografie,
dlouhodobé sledování, prognóza, léčba.
|