Kazuistika spontánneho prípadu „centrálneho typu“ neurofibromatózy u 56-ročnej ženy, hodnote- ného klinicky ako sclerosis multiplex. Ochorenie v trvaní dvadsiatich rokov sa prejavovalo po- stupne poruchami sluchu, chôdze, zraku, citlivosti, inkontinenciou, intrakraniálnou hypertenziou a cefaleou. K najvýraznejšiemu morfologickému nálezu patrilo približne 120 intrakraniálnych a ďalšie desiatky intraspinálnych meningiómov. V menšom počte sa zistili plexiformné neurofib- rómy, ako aj ojedinelé neurinómy miechy. Príčinou smrti bola aspiračná hnisavá bronchopneu- mónia. Meningiómy sa vyskytli vo viacerých variantoch, vrátane sekrečného typu a typu s amyloidom. Zistila sa v nich imunohistochemická pozitivita S-100 proteínu, EMA a negativita vimentínu, aktínu, estrogénových a progesterónových receptorov, CEA, imunoglobulínov (IgA, IgG, IgM), amyloidu A a cytokeratínu. Vzhľadom na prítomnosť resp. chýbanie niektorých kľúčo- vých morfologických nálezov a na vek pacientky sme zaradili tento nález podľa Sobola a spol. (29) do siedmeho typu neurofibromatózy (NF7).

        Klíčová slova: Neurofibromatóza - Fakomatóza - Neurokristopátie - Meningióm - Imunohistoché- mia meningiómu - Amyloid v meningióme