Pierre-Robinov komplex je vrodená malformácia tvořená 3 základnými anomáliami - mikrognáciou, palatoschízou a glosoptózou, ktoré sú často sprevádzané obštrukciou dýchacích ciest. Táto nozologická jednotka je etiologicky velmi heterogénna a má široké spektrum fenotypovej variability. Malformácia sa móže vyskytovat a) ako izolovaný defekt, b) ako časť určitého známého syndromu alebo c) ako súčasť komplexu mnohopočetných vrodených malformácií bez doteraz známého či presne definovaného syndromu. Z tohto dóvodu je prvou dóležitou diagnostickou úlohou bližšie specifikovat formu, v akej sa Pierre-Robinov komplex vyskytuje. Toto rozlíšenie je velmi významné, pretože vo váčšine prípadov syndromologických foriem sú přidružené anomálie z prognostického hladiska omnoho závažnejšie. Autoři článku prezentujú kazuistiku 1-ročného dieťaťa narodeného s Pierre-Robinovým komplexom asociovaným s mnohopočetnými vrodenými anomáliami zahrňajúcim Fallotovu tetralógiu, mikrocefáliu, deformáciu chrbtice a bližšie nespecifikovánu mye-lopatiu miechy. Demonštrujú priebeh ochorenia, klinické vyšetrenia, terapiu, kompli-kácie a nakoniec pitevné nálezy. V diskusii popisujú etiopatogenézu a charakteristické klinické manifestácie tejto malformácie a porovnávajú literárné údaje s výsledkami vlastných pozorovaní.

        Klíčová slova: Pierre-Robinov komplex, Fallotova tetralógia, vrodené malformácie