Autoimunitní paraneoplastická limbická
encefalitida (PLE) a paraneoplastická cerebelární
degenerace (PCD) u nemocného s invazivním
tymomem
Kettnerová Z., Vlachová I., Herzig R., Koranda S., Burešová J., Žondra B., Buřval S. , Urbánek K., Tichý T.
Neurologická klinika LF a FN, Olomouc, Klinika nukleární medicíny LF a FN, Olomouc, Radiologická klinika LF a FN, Olomouc, Ústav patologie LF UP, Olomouc |
|
Souhrn:
Autoři popisují případ 64letého muže s myasthenia gravis, u kterého se jen několik týdnů po odstranění
invazivního tymomu začaly objevovat paroxysmy vegetativní dysregulace s tachypnoí a tachykardií,
uváděné kakosmiemi, kupící se v epileptické staty, následované stavy derealizac e s anxietou, posléze
s významnými poruchami recentní paměti a prohlubující se nerovnoměrnou deteriorací intelektu.
V pozdním stadiu onemocnění potom progredovala mozečková symptomatika s nystagmem a těžkým
organickým psychosyndromem. EEG opakovaně vykazovala známky zvýšené záchvatové pohotovosti
s ostrými vlnami v pásmu alfa bitemporálně, více vlevo. CT mozku bylo opakovaně negativní, na
magnetickorezonanční tomografii (MRT) mozku bylo zobrazeno drobné hypersignální ložisko v mozečku vpravo. Jednofotonová emisní výpočetní tomografie (SPECT) mozku prokazovala relativně nižií
perfuzi bazálních partií levého temporálního laloku, v likvorovém nálezu bylo jen nespecifické zvýšení
hladiny celkové bílkoviny. Koincidence klinických projevů a maligního tumoru nutila autory pomýšlet
na diagnózu limbické paraneoplastické autoimunitní encefalitidy. Toto podezření bylo podpořeno
imunologickým vyšetřením. Léčba cyklosporinem A přinesla přechodnou výraznou remisi onemocnění.
Po více jak čtyřech letech, i přes následnou terapii plazmaferézou a imunoglobuliny, stav nezadržitelně
dospěl k letálnímu konci. Sekční nález potvrdil paraneoplastickou limbickou encefalopatii včetně
známek paraneoplastické degenerace mozečku. Autoři ve své práci zmiňují problematiku a pestrost
obrazu paraneoplastického postižení centrální nervové soustavy (CNS) včetně možností léčebného
ovlivnění.
Klíčová slova:
paraneoplastický syndrom, limbická encefalitida, paraneoplastická cerebelární degene-
race
|