U fibrolipomatózní dysplázie postihující převážně levou komoru srdeční je stanovení definitivní diagnózy arytmogenní kardiomyopatie/dysplázie někdy velmi složité i při použití komplexních vyšetřovacích metod. Popisujeme případ 651eté ženy, která byla na základě provedených vyšetření indikovaná k provedení komplexního kardiochirurgického výkonu obsahující i aneurysmektomii hrotu levé komory (LK) srdeční. Podle echokardiografického vyšetření a vyšetření magnetickou rezonancí s použitím gadolinia byla diagnostikována poinfarktová jizva s vývojem těžké mechanické dysfunkce levé komory. Okamžitě po provedení KCH zákroku nemocná zemřela na akutní srdeční selhání a patologický nález překvapivě prokázal diagnózu lipomatózní dystrofie postihující převážně levou komoru srdeční. Popsaný případ ukazuje, jak důležitá je správná intepretace výsledků MR vyšetření srdce u raritního postižení.

        Klíčová slova: Arytmogenní kardiomyopatie/dysplázie, magnetická rezonance, pozdní hyperkontrastní vyšetření gadoliniem.