Intraabdominální dezmoplastický malobuněčný
nádor peritonea
Mačák J., Mukenšnábl P.1, Kawano N.2, Bobot L.3, Dušková M., Vácha P.4
Ústav patologické anatomie Lékařské fakulty Univerzity Palackého a Fakultní nemocnice a Laboratoř imunohistologických a speciálních metod, Olomouc1Šiklův patologicko-anatomický ústav LF UK, Plzeň2Division of Anatomic and Surgical Pathology, Hospital of Yokohama City University,Yokohama, Japan3Oddělení patologie nemocnice, Nový Jičín4Oddělení patologie nemocnice, Šumperk |
|
Souhrn:
Autoři uvádějí tři případy intraabdominálního dezmoplastického malobuněčného nádoru peritonea
(IDSRCT). Ve dvou případech šlo o muže, v jednom o ženu. Věk pacientů byl v rozmezí 20–29
roků. Společné pro všechny případy byl rychlý nástup nádorového onemocnění v průběhu jednoho
až jednoho a půl měsíce. V jednom případě u 22leté ženy byl bezpříznakový stav dokumentován
lékařským vyšetřením měsíc před prvními příznaky. I přes intenzivní chemoterapii dva
pacienti zemřeli v průběhu dvou let na generalizaci nádoru. 22letá pacientka se podrobuje chemoterapii,
přežívá 2 roky, ale jsou u ní prokázané známky generalizace nádoru v břišní dutině.
Histologicky šlo ve všech případech o „klasický“ typ IDSRCT. Přítomna byla různě velká ložiska
nádoru obklopená vazivem s fibroblasty. V některých úsecích převládala dezmoplazie a nádorových
struktur bylo méně. Nádor byl v jednom případě tvořený malými kulatými nebo lehce oválnými
buňkami, které připomínaly lymfom. Ve dvou případech byly buňky lehce protáhlé, některé
větší než většina buněk v okolí. Imunohistologicky nádor pozitivně reagoval s protilátkou proti
cytokeratinům AE1-AE3. Pozitivita byla membránová, ale i bodovitě paranukleární. Ve dvou případech
byla zjištěna bodovitá pozitivita paranukleárně v reakci s protilátkou proti dezminu. Vyšetření
s protilátkou proti aktinu hladké svaloviny bylo negativní. Ve všech případech byla
zjištěna pozitivita proti vimentinu a s protilátkou proti neuron specifické enoláze. Nádorové buňky
nereagovaly s protilátkou proti antigenu WT-1. RT PCR pro průkaz chimerického genu
EWS/WT1 byla provedena v jednom případě. Výsledek reakce byl negativní. Diferenciálně diagnosticky
nutno vyloučit celou řadu nádorů, např. lymfomy, Ewingův sarkom/ PNET, neuroblastom,
alveolární rabdomyosarkom, maligní mezoteliom. Cytogenetické vyšetření je nutné provést
u nádorů s „netypickým“ histologickým obrazem a imunohistologickým vyšetřením.
Klíčová slova:
intraabdominální dezmoplastický nádor peritonea z malých buněk – imunohistologické
nálezy – elektronově mikroskopické nálezy
|
Objednat toto číslo jako -
FYZICKÁ OSOBA nebo
PODNIKATELSKÝ SUBJEKT
|