Čtyřletá retrospektivní studie autoimunní
hemolytické anémie u dětí v České republice
Jabali Y.1, Zdráhalová K.2, Starý J.2, Bláhová K.3, Klodová D.4, Černá Z.5, Hrstková H.6, Novák Z.7, Procházková D.8, Toušovská K.9, Písačka M.10 za pracovní skupinu pro dětskou hematologii v České republice
1Dětská klinika, Nemocnice, České Budějovice, 2II. dětská klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha, 3I. dětská klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha, 4Klinika dětského lékařství FNsP, Ostrava, 5Klinika chorob dětských FNsP, Plzeň, 6Dětská interní klinika, Brno, 7Dětská klinika FNsP, Olomouc, 8Dětská klinika IPVZ a Masarykovy nemocnice, Ústí nad Labem, 9Dětská klinika FN, Hradec Králové, 10Ústav hematologie a krevní transfuse, Praha |
|
Souhrn:
Autoimunní hemolytická anémie je v dětském věku vzácné onemocnění. Její průběh je variabilní
a nepředvídatelný. Optimální léčba zejména chronické formy choroby není zcela dobře definována. Za
účelem zmapování stavu diagnostiky a terapie a pátrání po případných prognostických faktorech byla
formou strukturovaného dotazníku provedena retrospektivní studie tohoto onemocnění vyskytujícího
se u dětí, vyjma novorozenců, v České republice v letech 1998–2001. Autoimunní hemolytická anémie
byla diagnostikována u 32 dětí ve věku od 1,2 do 18,8 let (medián: 7,6 r). V souboru bylo 18 chlapců a 14
dívek (M:F = 1,3:1). Akutní forma se vyskytla u 23, a chronická u 8 pacientů. Ve 22 případech šlo
o idiopatickou (primární), a v 10 o sekundární onemocnění s průvodní chronickou chorobou postihující
či narušující systém imunity. Akutní forma velmi často přicházela po proběhlém či probíhajícím
infektu, obvykle virového původu, a vyskytovala se především u menších dětí (medián: 4,6 r) s mírnou
převahou chlapců (M:F = 1,3:1). Naproti tomu, chronická forma se vyskytovala u spíše starších dětí
(medián: 12,6 r) s rovnoměrným zastoupením obou pohlaví, výraznější asociací s chronickou chorobou
(6/8 vs 4/23) a poměrně častěji probíhala pod obrazem Evansova syndromu (3/8 vs 3/23). Tepelné
autoprotilátky byly zjištěny u 12, chladové u 9, smíšené u 4 a bitermální u 2 pacientů, a v 5 případech
údaje o teplotním optimu a amplitudě chyběly. Jedno dítě nebylo léčeno pro anémii, 31 dostalo kortikoidy,
8 další léčbu (z těchto 4 dostali imunosupresiva) a 12 potřebovalo transfuzi. Splenektomie
u žádného pacienta provedena nebyla. Zatímco všechny děti s akutní formou choroby se zotavily, 7/8
pacientů s chronickou formou žije se známkami onemocnění.
Klíčová slova:
autoimunní hemolytická anémie, Evansův syndrom, děti, retrospektivní studie
|