Na úvodní stránku ČLS JEP ČESKÁ LÉKAŘSKÁ SPOLEČNOST J. Ev. PURKYNĚ
Časopisy - Článek
Na úvodní stránku ČLS JEP Aktuality O Společnosti O nakladatelském středisku Časopisy Vyhledávání Knihy Supplementa Katalog
 
  Anglicky / English version Čes. a slov. Neurol. Neurochir., 65/98, 2002, No. 6, p. 367–373.
 
Tymómy a paraneoplastická autoimunita 
Špalek P. 

Centrum pre neuromuskulárne ochorenia, Neurologická klinika SPAM, FNsP Ružinov, Bratislava
 


Souhrn:

       Tymómy sú unikátne tumory: a) pre ich obrovskú histogenetickú heterogenitu, b) pre mnohotvárnu klinickú manifestáciu asociovaných paraneoplastických autoimunitných ochorení s vysokým výskytom až u 35 % pacientov. Najčastejším autoimunitným ochorením je v 30 % pacientov myasténia gravis. Tvorba protilátok u myastenikov s tymómom je odlišná od patogenézy nontymomatóznej myasténie gravis. Protilátky proti acetylcholínovým receptorom u pacientov s tymómom sú produkované v lymfatických uzlinách, slezine a kostnej dreni,kam cirkulujú T-bunky derivované z tymómov. V nádorovom epiteli tymómov sa nachádzajú len epitopy ako napr. titin, ryanodinový receptor, neurofilamenty, ktoré len imitujú epitopy hlavných autoantigénov, tj. acetylcholínových receptorov. Ostatné autoimunitné paraneoplastické ochorenia sa vyskytujú len u 5 % pacientov s tymómom. Najčastejšie ide o autoimunitné ochorenia štítnej žľazy, ďalšie endokrinopatie, hematologické ochorenia, reumatoidné a kožné ochorenia. U 2–3 % pacientov s tymómom sa vyskytuje asociácia myasténie gravis s ďalším autoimunitným paraneoplastickým ochorením. Patria sem viaceré neurologické ochorenia so známymi autoantigénmi a dokázanými autoprotilátkami alebo autoreaktívnymi T-bunkami – neuromyotónia, periférna senzomotorická neuropatia, stiff person’s syndróm, vlniace (rippling) ochorenie svalov, limbická encefalitída, Morvanov syndróm, črevná pseudo-obštrukcia. Z autoimunitných ochorení s neznámymi autoantigénmi sa vyskytujú polymyozitída a dermatomyozitída. U 1/3 pacientov sa tymómy manifestujú lokálnymi príznakmi – bolesti hrudníka, kašeľ,dušnosť, chrapot. Hlavné metódy v diagnostike tymómov sú CT a MRI. Presné typové určenie diagnózy tymómu podľa novej WHO klasifikácie je možné až po histopatologickom a imunohistochemickom vyšetrení. Metódou voľby v liečbe tymómov je radikálna transsternálna tymektómia. Pred érou imunosupresívnej liečby dosiahovala letalita u pacientov s myasténiou a tymómom po operačných zákrokoch až 50 %. Preto asi u 85 % pacientov s myasténiou ordinujeme ako prvú imunosupresívnu liečbu. Tymektómia sa indikuje až po docielení optimálneho klinického zlepšenia (farmakologická remisia alebo výrazné zlepšenie stavu). Pri tomto postupe v posledných 18 rokoch v súbore 98 pacientov s tymómom a myasténiou klesla letalita na 2,0 %. V indikovaných prípadoch, ale vždy po chirurgickom zákroku, je veľmi účinná rádioterapia, tymómy sú vysoko rádiosenzitívne. Chemoterapia sa ordinuje len ojedinele pri vnútrohrudných a vzdialených metastázach. U klinických prejavoch tymómovej paraneoplastickej autoimunity, najmä u neurologických ochorení, je vždy indikovaná imunosupresívna liečba.

        Klíčová slova: tymómy, porucha imunotolerancie, mechanizmy paraneoplastickej autoimunity, asociované autoimunitné neurologické ochorenia, radikálna tymektómia, imunosupresívna liečba
       

Objednat toto číslo jako - FYZICKÁ OSOBA nebo PODNIKATELSKÝ SUBJEKT

  ZPĚT NA OBSAH  
 
 
| HOME PAGE | KÓDOVÁNÍ ČEŠTINY | ENGLISH VERSION |
©  1998 - 2008 ČESKÁ LÉKAŘSKÁ SPOLEČNOST J. E. PURKYNĚ
Výroba: NT Servis, s.r.o., provozovatel serveru P.E.S. consulting, s.r.o.
WEBMASTER