CYSTICKÁ FIBRÓZA - NEMOC DOSPÍVAJÍCÍCH
A DOSPĚLÝCH?
Vávrová V., Zemková D., Bartošová J., Zapletal A.,
1
Smolíková L.,
Krebsová A.,
2
Koudová M.,
2
Macek M., jr.
II. dětská klinika 2. LF UK a FNsP v Motole, Praha, 1 Klinika rehabilitačního lékařství 2. LF UK a FNsP
v Motole, Praha, 2 Molekulárně-genetická laboratoř Centra pro cystickou fibrózu. Ústav biologie
a lékařské genetiky 2. LF UK a FNsP v Motole, Praha |
|
Abstrakt:
Východisko. Cystická fibróza (CF) přestává být onemocněním dětského věku. Od objevení genu v roce 1989
výzkum pokročil a změnil pohled na patogenezi, diagnostiku i léčbu. Cílem práce je seznámit lékaře pečující
o dospělé nemocné s moderními metodami léčby a jejich významem.
Metody a výsledky. V CF centru Fakultní nemocnice v Praze-Motole dlouhodobě sledujeme 349 nemocných,
z nichž 95 od roku 1985 zemřelo. Osmnáctý rok života přežilo 126 pacientů (36,1 %), z nich 41 zemřelo, 85 pacientů
žije. Srovnáním semilongitudinálních dat souboru 83 pacientů narozených do roku 1975, jejichž terapie v dětství
a v pubertě byla nedostatečná, a 196 pacientů narozených v letech 1976-90 léčených moderními postupy jsme
prokázali významný vliv léčby na průběh a prognózu onemocnění. Střední věk úmrtí se zvýšil z 12,2 v letech 85-90
na 18,8 let v období 1991-98 (p = 0,004). Stav výživy dospělých nemocných je dobrý u 40,4 %, špatný u 33,3 %
a hraniční u 26,3 %. Normální funkci plic má 17,5 %, 22,8 % má těžké postižení, většina pacientů (59,7 %) je
v rozmezí od 40 do 80 % náležitých hodnot.
Závěry. Moderní intenzivní léčba zlepšila prognózu i kvalitu života nemocných s CF. Kritické zhoršení klinického
stavu se přesunulo na práh dospělosti. Je proto nezbytné, aby se s touto problematikou seznámili lékaři pečující
o dospělé nemocné.
Klíčová slova:
cystická fibróza, stav výživy, funkce plic, úmrtnost, dospělí.
|