Východisko. Cílem sdělení je retrospektivní hodnocení výsledků léčby nemocných s primární a sekundární (reaktivní) amyloidózou. Od roku 1993 jsme na naší klinice léčili a dlouhodobě sledovali celkem 31 pacientů se systémovými projevy amyloidózy. Metody a výsledky. Ve skupině primární amyloidózy bylo 6 mužů a 11 žen s průměrným věkem 59 let (rozmezí 29–76 let). U 9 pacientů byl zjištěn mnohočetný myelom, ve zbylých 8 případech šlo o monoklonální gamapatii nejasného významu. Ledviny byly postiženy amyloidem u všech nemocných, myokard u 59 %, játra, klouby a kůže u 26 % a nervový systém u 5,9 % nemocných. Během sledování došlo v souboru i přes léčbu k progresi renální insuficience s poklesem glomerulární filtrace oproti vstupním parametrům (p<0,05), rozdíly v ostatních parametrech byly nesignifikantní. Medián přežívání byl 13 měsíců od stanovení diagnózy. Terapeutické postupy navodily parciální remisi v 9 případech, 5x zůstalo onemocnění stabilizované a ve 3 případech došlo i přes léčbu k progresi. Ve skupině sekundární amyloidózy byli 4 muži a 10 žen s průměrným věkem 58 let (41–75 let). Vyvolávajícím onemocněním byla v 7 případech revmatoidní artritida, 2x ankylozující spondylartritida, 1x juvenilní chronická artritida, 2x Crohnova choroba, 1x eozinofilní fasciitida a 1x chronické abscesy při buněčném deficitu (deficit přirozených zabíječů). Ledviny byly postiženy ve 100 % případů, střevo a myokard ve 36 %. Během sledování došlo ke zhoršení oproti vstupním parametrům u glomerulární filtrace (p<0,05) a sérového kreatininu (p<0,01). Medián přežívání byl 30 měsíců. Léčebnými postupy byla podmíněna parciální remise u 2 pacientů, onemocnění bylo stabilizované u 3 pacientů a v 9 případech došlo přes různé kombinační režimy k progresi onemocnění. Závěry. I když léčebné úspěchy u systémových amyloidóz jsou nedostatečné, lze s nástupem nových terapeutických postupů a léčiv předpokládat jejich zlepšení.

        Klíčová slova: AL amyloidóza, AA amyloidóza, MGUS, paraprotein, ASCT, imunosuprese, chemoterapie.