HEMOFAGOCYTUJÍCÍ LYMFOHISTIOCYTÓZA JAKO
MANIFESTACE VISCERÁLNÍ LEISHMANIÓZY
Suková M., Starý J., 1Housková J., 2Nohýnková E.
II. dětská klinika 2. LF UK a FNM, Praha 1Oddělení klinické hematologie FNM, Praha 2III. klinika infekčních a tropických nemocí 1. LF UK a VFN, Praha |
|
Souhrn:
Sedmiletý, dosud zdravý chlapec byl přijat pro febrilní stav s hepatosplenomegalií a pancytopenií. Aspirací kostní
dřeně byla vyloučena hemoblastóza. Při opakovaných vyšetřeních kostní dřeně byly nalezenymakrofágy fagocytující
krevní elementy, což spolu s klinikou a laboratorními nálezy pancytopenie, hypofibrinogenémie a hyperlipidémie
vedlo po pěti týdnech k diagnóze hemofagocytující lymfohistiocytózy. Etiologické agens ani primární proces se
nepodařilo najít, byla tedy zahájena imunosupresivní léčba. Klinická odpověď byla zpočátku příznivá, po čtyřech
týdnech léčby však relabovaly teploty i pancytopenie. Přes zintenzivnění imunosuprese se intervaly mezi relapsy
zkracovaly, objevila se komorová tachyarytmie a hypertrofie levé komory. V pátém aspirátu kostní dřeně byly 3
měsíce od začátku onemocnění překvapivě v makrofágách nalezeny amastigoty leishmanií. Viscerální leishmanióza
jako spouštěč hemofagocytující lymfohistiocytózy byla potvrzena i sérologicky. Proto byla vysazena imunosupresiva
a zahájena léčba lipozomálním Amphotericinem B. Pokles teplot byl patrný po deseti dnech, po třech týdnech
ustoupila splenomegalie a upravila se pancytopenie. Tři měsíce po zahájení léčby Amphotericinem B již leishmanie
nebyly v kostní dřeni mikroskopicky zjištěny. Nyní je pacient deset měsíců po léčbě v klinické i laboratorní remisi
s normálními imunologickými parametry. K infekci leishmaniemi došlo s největší pravděpodobností pří návštěvě
Itálie 3 měsíce před začátkem onemocnění.
Klíčová slova:
hemofagocytující syndrom, viscerální leishmanióza.
|