Primární sklerozující cholangitida (PSC) je chronické cholestatické jaterní onemocnění neznámé etiologie. Přítomnost autoimunních fenoménů u dětských pacientů s PSC může vést k záměně s autoimunní hepatitidou (AIH). Cílem studie bylo upozornit na výskyt společných autoimunních fenoménů v dětském věku a zjistit odlišnosti obou nemocí. Metody: Do retrospektivní studie byly zařazeny soubory pacientů s PSC (12 dětí) a s AIH (11 dětí). U obou souborů byly srovnány výsledky klinických, biochemických a imunologických vyšetření. Ke srovnání byl využit diagnostický skórovací systém pro AIH. Výsledky: V souboru pacientů s PSC převažovali chlapci (3:1) na rozdíl od pacientů s AIH (1:5). U 70 % pacientů s PSC byla kolonoskopickým a histologickým vyšetřením potvrzena přítomnost idiopatického zánětu střev. Na statistické hladině p = 0,05 byly nalezeny signifikantní rozdíly v hladinách IgG, GMT a C4 komplementu. U pacientů s PSC převažovaly protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (83,3 %), antinukleární protilátky byly nejčastějším nálezem u dětí s AIH (72,7 %). Při histologickém vyšetření byly změny žlučovodů popsány u 75 % pacientů s PSC a jen u jednoho s AIH. Periportální hepatitida byla zjištěna u 80 % nemocných s AIH a 58 % s PSC. Průměrné histologické skóre použitého diagnostického systému bylo vyšší u pacientů s AIH. Antigen DR3 byl nalezen u 64 % dětí s AIH a jen u 25 % s PSC. DR4 byl u dvou nemocných s PSC. Na zahájenou imunosupresivní léčbu dobře odpověděli všichni pacienti s AIH a kromě jednoho, všichni pacienti s PSC. Kritéria pro diagnózu AIH „definitivní“ splnilo 100 % pacientů s AIH a 58 % s PSC. Signifikantně bylo vyšší diagnostické skóre u pacientů s AIH před i po léčbě. Závěr: Ve sledovaných souborech pacientů s PSC a AIH je výskyt autoimunních fenoménů natolik častý, že podporuje hypotézu o autoimunní etiologii PSC u dětských pacientů. K definitivnímu odlišení těchto dvou nemocí je nutné cholangiografické vyšetření (ERCP).

        Klíčová slova: primární sklerozující cholangitida – autoimunní hepatitida – skórovací systém