Syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS) je v časném přirozeném vývoji letální vrozená srdeční vada charakterizovaná malou levou komorou a stenózou nebo atrézií aortální i mitrální chlopně, která byla donedávna považována za inoperabilní. Mimořádné zlepšení výsledků novorozenecké kardioc hirurgie v posledních letech, zdokonalení Norwoodovy rekonstrukční operace i perioperační péče však výrazně zlepšilo prognózu těchto pacientů. Operační výsledky jsou ale závislé na přítomnosti rizikových faktorů. Proto k operaci nejsou indikováni novorozenci s ascendentní aortou užší než 2,5 mm, významnou trikuspidální regurgitací, dysfunkcí pravé komory, se závažnými přidruženými vadami a chromosomálními odchylkami, závažným získaným postižením, s hmotností pod 2,5 kg, pacienti starší než 6 týdnů a novorozenci, jejichž rodiče nevyjádří s operací informovaný souhlas. Z 8 operovaných novorozenců s touto vadou zemřeli v časném pooperačním období dva (25 %) pacienti. Naše časné zkušenosti s chirurgickou léčbou HLHS jsou povzbudivé.

        Klíčová slova: vrozená srdeční vada, syndrom hypoplastického levého srdce, kardiochirurgie, Norwoodova