Autory je popisován vznik trombotické trombocytopenické purpury (TTP) u nemocné sledované pro SLE. TTP lze řadit k trombocytopeniím ze zvýšeného obratu a zániku destiček na periferii. Etiopatogeneticky se uvádí pozměněná struktura vonWillebrandova faktoru (vWF), která vykazuje zastoupení velkých multimerů (ultra large-UL). Léčba spočívá v podání vWF metaloproteinázy v podobě čerstvé mražené plazmy nebo výměny plazmy pomocí plazmaferézy. Je popisován případ TTP u 35leté ženy, sledované pro systémový lupus erythematodes. Nemocná byla hospitalizována s obrazem hemolytické anémie, následně rozvoj neurologických příznaků a zástavy dechu s nutností řízené ventilace na podkladě plicního edému a kardiální insuficience. Diferenciálně diagnosticky zvažovány různé příčiny zhoršeného zdravotního stavu, avšak na základě nálezu schistocytů, trombocytopenie, febrilií, neurologických příznaků stanovena diagnóza TTP. Zahájena léčba podáním vysokých dávek čerstvé mražené plazmy a výměnná plazmaferéza s promptní úpravou klinického i laboratorního stavu. Pro recidivu TTP provedena elektivně splenektomie s úpravou hodnot krevních elementů. TTP je onemocnění, které se může vyskytovat jako sekundární syndrom u systémových onemocnění pojiva, eventuálně může vznikat jako následek léčby po některých lécích. V případě poklesu krevních elementů je potřeba na toto onemocnění myslet, protože nepoznané a neadekvátně léčené může často končit smrtelně.

        Klíčová slova: SLE, trombotická trombocytopenická purpura