Syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS) se vyskytuje v širokém spektru postižení mitrální chlopně, levé komory a aorty. Je to kritická vrozená srdeční vada s malou levou komorou a stenó- zou nebo neprůchodností aortální i mitrální chlopně. Znalost detailní morfologie této vady je nutná z hlediska posouzení možností chirurgického řešení, intervenčního kardiologického zásahu nebo fetální kardiochirurgie. Ze sbírek archivovaných srdečních malformací jsme revidovali 61 srdcí s HLHS. Potvrdili jsme existenci širokého spektra postižení všech srdečních struktur. Ve všech případech jsme našli zvětšenou pravou síň i pravou komoru. Foramen ovale bylo ve 23,0 % restriktivní nebo uzavřené. Levá komora byla ve všech srdcích malá, její extrémní hypoplazii jsme zaznamenali v 26,2 % při kombinaci mitrální a aortální atrezie. Nejčastější byla kombinace mitrální stenózy s aortální atre- zií (36,1 %) a kombinace mitrální a aortální stenózy (32,8 %). Kombinace mitrální atrezie s aortální stenózou byla zjištěna u 4,9 % případů. Mitrální chlopeň měla užší anulus a byla ztluštělá s krát- kými silnými chordami. V 39,3 % všech srdcí jsme našli fibroelastózu endokardu levé komory. Jednalo se zpravidla o hypoplazii levé komory středního stupně, nejčastěji v kombinaci s mitrální a aortální stenózou (65,0 %). Aorta byla hypoplastická v celém rozsahu od aortální chlopně přes ascendentní část a oblouk až po isthmus, její průměr byl obvykle mezi 2 a 4 mm. Koarktace aorty byla zjištěna u 16,4 % pacientů. Z přidružených vad byla nejčastější perzistující levostranná horní dutá žíla. Z chirurgického hlediska by téměř u všech revidovaných malformací bylo možné řešení Norwoodovou operací, spočívající v rekonstrukci aorty z vlastní aorty, kmene plicnice a záplaty z pulmonálního homograftu. Rekonstrukce by byla obtížná při extrémní hypoplazii ascendentní aorty. Možnost zabránit vývoji hypoplazie levé komory fetálním chirurgickým zákrokem nebo možnost operačního zvětšení levé komory excizí ztluštělého endokardu jsou zatím pouze teoretické.

        Klíčová slova: Klíčová slova: krevní oběh - vrozená srdeční vada - syndrom hypoplastického levého srdce - morfologie - kardiochirurgie