Cíl: Sticklerův syndrom (SS) je autosomálně dominantně dědičným onemocněním kolagenní pojivové tkáně, u něhož se poruchy vývoje sklivcového gelu a periferní sítnice a odchlípení sítnice (OS) sdružují s celkovými projevy. Cílem retrospektivní studie bylo zhodnotit dlouhodobé výsledky operace OS u SS. Soubor nemocných: Soubor tvořilo 7 nemocných, 6 mužů a 1 žena ve věku od 4 do 45 let a s průměrným věkem 16,8 roku. Autosomální dominantní dědičnost byla zřejmá u 6 členů (85,7 %) dvou rodin. Celkové projevy SS zahrnovaly abnormality obličejového skeletu (6 nemocných), rozštěp patra (4 nemocní), poruchy sluchu (2 nemocní), marfanoidníhabitus(2nemocní)ahyperextenzibilitu kloubů(4 nemocní). Na očích se SS manifestoval myopií od -1 do -9 D a tekutým sklivcem. Mnohočetná ložiska mřížkovité degenerace doplňovala nález u 6 nemocných (85,7 %). OS bylo projevem SS u 12 ze 14 očí (85,7 %), když u 5 ze 7 nemocných postihlo současně či do 12 let obě oči. Příčinou OS byly mnohočetné ekvatoriální a postekvatoriální trhliny na podkladě mřížkovité degenerace u 8 očí (66,7 %) či obrovská trhlina (OT) u 4 očí (33,3 %). Různě pokročilá proliferativní vitreoretinopatie (PVR) provázela staré OS u 8 očí (66,7 %) a u 6 očí (50 %) se nepodařilo začátek OS zjistit. Výsledky: U 3 z 5 nemocných s oboustranným OS byl nepříznivý průběh OS na prvním oku sledován před 8 až 12 lety na jiném pracovišti: dvě OS s OT byla hodnocena jako inoperabilní a jedno inveterované OS s pokročilou PVR bylo neúspěšně operováno. OS jsme operovali na 9 očích 7 nemocných, když u 2 nemocných jsme operovali současně obě oči. Nemocné jsme sledovali po operaci 11 měsíců až 15 let, průměrně 65 měsíců. Kryochirurgický postup byl použitu6OS (66,7 %), akcentovaná cerkláž s punkcí subretinální tekutiny u 5 OS a radiální plombáž na 1 oku. Sítnice se přiložila u 5 ze 6 očí (83,3 %) a konečná zraková ostrost (ZO) byla 0,25 - 1,0, průměrná ZO 0,66. Pars plana vitrektomie (PPV) a implantace silikonového oleje (ISO) byly konečným operačním řešenímu 3 očí 3 nemocných (33,3 %). Na jednom oku s OT o obvodové šíři 320° a pokročilou PVR byla PPV s ISO primární operací, u dvou očí reoperací pro recidivu OS s pokročilou PVR po neúspěšném kryochirurgickém výkonu. Anatomický a funkční úspěch byl dosažen u 2 ze 3 očí (66,7 %), na jednom oku po odstranění silikonového oleje z oka. Konečná zraková ostrost úspěšně operovaných očí byla 0,1 a 0,16. Závěry: OS u SS postihuje většinou obě oči, druhé oko může onemocnět po mnoha letech. Příčinou OS jsou mnohočetné trhliny či obrovská trhlina. Včasná operace OS má většinou příznivý průběh, naopak pozdní diagnóza OS u dětí vede nezřídka k slepotě. Dispenzarizace a pravidelné oční kontroly nemocných se SS jsou nezbytným předpokladem úspěšné prevence a terapie OS.

        Klíčová slova: Sticklerův syndrom, odchlípení sítnice, výsledky operace