Primární sklerózující cholangitida (PSC) je chronické, progresivní, cholestatické onemocnění, které se vysky- tuje vzácně u dětí. Prezentujeme 7 dětí a mladistvých, u nichž byla diagnostikována PSC na základě cholangio- grafických, histologických a biochemických nálezů. Průměrný věk pacientů byl v době diagnózy 13 let, v rozmezí 2,5 až 16,5 roků. Všichni nemocní měli vysoké hodnoty transamináz (ALT, AST) a gamaglutamyltransferázy (GMT) a zvýšené sérové hladiny alkalické fosfatázy (ALP). Protilátky proti cytoplazmě neutrofilů byly přítomny u 6 nemocných (85,6 %), antinukleární protilátky a protilátky proti hladkému svalstvu byly zjištěny u 3 pacientů (42,8 %). Všichni sledovaní měli vysoké hladiny imunoglobulinu G. Pět pacientů mělo klinické příznaky kolitidy, která byla potvrzena kolonoskopickým a histologickým vyšetřením (71,6 %), u zbývajících 2 byly přítomny histologické známky mikroskopické kolitidy. Mezi pacienty s klinickými známkami kolitidy byla Crohnova nemoc diagnostikována u dvou z nich. Endoskopická retrográdní pankreatocholangiografie byla provedena u všech pacientů a cholangiografické nálezy byly hodnoceny podle klasifikace navržené pro dětský věk. Postižení jak intrahepatálních, tak extrahepatálních žlučovodů bylo popsáno u všech nemocných. Jaterní biopsie byly klasifi- kovány podle Ludwigových kritérií pro stupně postižení jater u PSC. Nálezy u 2 dětí odpovídaly 1. stupni a u zbývajících 5 dětí byly na rozhraní 1. - 2. stupně klasifikace. U všech dětí byla léčba zahájena ursodeoxycho- lovou kyselinou, u 6 pacientů v kombinaci s prednisonem, u jednoho navíc společně s azathioprinem. Po 14měsíční monoterapii ursodeoxylovou kyselinou byla léčba u jednoho pacienta doplněna o azathioprin. Odpověď na terapii byla hodnocena podle kritérií pro léčbu autoimunní hepatitidy. U 5 pacientů byla odpověď úplná, u jednoho parciální a jeden pacient zůstal bez odpovědi.

        Klíčová slova: primární sklerózující cholangitida, endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie, nespe-