Cíl: Byl sledován výskyt plicní hypertenze (PH) u pacientů se systémovým lupus erythematodes (SLE). Byly zjišťovány rizikové faktory pro vznik tohoto onemocnění a jeho výskyt a průběh ve vztahu k některým klinickým a laboratorním parametrům. Metoda:Během3 let bylo vyšetřeno 100 pacientů seSLEs/nebo bez přítomnosti sekundárního APS.Nemocní absolvovali podrobné vyšetření klinické, laboratorní s vyšetřením spektra autoprotilátek a echokardiografii. Při podezření na přítomnost PH byla provedena pravostraná katetrizace s posouzením tlaku v a. pulmonalis a dále plicní vyšetření k vyloučení eventuálního postižení plicního intersticia. Nemocní s PH byli poté průběžně sledováni a průběh jejich choroby byl kazuisticky rozebrán. U zemřelých pacientů byly zhodnoceny pitevní nálezy se zaměřením na přítomnost patologických změn plicních arteriol. Výsledky: U 10 nemocných se SLE byla diagnostikována PH na základě echokardiografie, u 2 nemocných byl echokardiografický nález pouze suspektní a při pravostranné katetrizaci nebyla PH potvrzena. Všichni pacienti s PH byly ženy. Průměrný věk nemocných při zjištění PH byl 40 ± 10 let, průměrné skóre SLEDAI bylo 9 ± 11. Ze souboru pacientek s prokázanou PH mělo pozitivitu antifosfolipidových protilátek 5 pacientek (63 %), sek. APS měly 3 nemocné (38 %). Pozitivitu anti-ds DNA mělo 6 pacientek (75 %), Raynaudův fenomén měly 2 nemocné (25 %). Z orgánové manifestace byla přítomna lupusová nefritida v jednom případě (13 %), plicní postižení ve 3 případech (38 %) a neuropsychiatrická manifestace u 4 nemocných (50 %). Embolie plicní proběhla u 3 pacientek (38 %). Lehká PH (PAP 30–40mmHg)byla ve 4 případech (50 %), středníPH(PAP40–50mmHg)v našemsouboru nebyla (0 %) a těžká PH (PAP nad 50 mmHg) byla zjištěna ve 4 případech (50 %). 4 pacientky zemřely, z toho 3 měly těžkou PH a i sek. APS (75 %) a u 2 proběhla i plicní embolie (50 %). Ve všech případech byla příčinou smrti srdeční selhání (100 %). Průměrná doba přežití od zjištění PH byla 1,3 let. Při pitvě byly prokázány nálezy vaskulopatie plicních arteriol, typické pro PH (proliferace intimy a elastiky s obturací lumen, mikrotrombózy, plexiformní léze a angiomatózní léze). Vaskulitida prokázána nebyla. Závěr: PH u SLE se v našem souboru vyskytovala výhradně u žen ve fertilním věku. U pacientek s PHbyl zjištěn vyšší výskyt sek.APS, antifosfolipidových protilátek, anti-dsDNAprotilátek, plicního a neuropsychiatrického postižení.U80% pacientů s klinicky manifestní PHbyla při prvých projevech choroby s dušností přítomna již těžkáPH s následným srdečním seháním. Terapie základního onemocnění SLE neměla žádný vliv na již vzniklou PH. Infaustní průběh choroby byl u 50 % nemocných s PH, z nichž u 50 % proběhla i plicní embolie. Zemřelé pacientky byly léčeny standardní vazodilatační léčbou blokátory kalciových kanálů.

        Klíčová slova: systémový lupus erytematodes, plicní hypertenze, vaskulopatie, antifosfolipidové protilátky, plicní embolie, orgánová manifestace, srdeční selhání, terapie