Potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie typu
mnohopočetného myelómu – kazuistika
Kafková A.1, Tóthová E.1, Čiderová A.2, Fričová M.1, Surová M.1
1Klinika hematológie a onkohematológie FNsP L. Pasteura a LF UPJŠ, Košice 2Oddelenie klinickej imunológie FNsP L. Pasteura, Košice, Slovenská republika |
|
Souhrn:
Cieľ práce: V našej práci uvádzame kazuistiku pacienta po orgánovej transplantácii obličky, u ktorého bolo
diagnostikované zriedkavé potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie typu mnohopočetného myelómu.
Typ práce: Kazuistika.
Názov a sídlo pracoviska: Klinika hematológie a onkohematológie FNsP L. Pasteura a LF UPJŠ, Košice, Slovenská
republika.
Výsledky: Potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie typu mnohopočetného myelómu sa vyskytuje zriedkavo.
U nášho pacienta sa vyvinulo 19 rokov po orgánovej transplantácii obličky. V porovnaní so zdravou populáciou majú
pacienti s transplantovanou obličkou 20-násobne vyššie riziko vzniku. V súlade s literárnymi údajmi uvádzanými pri
transplantácii obličky bola aj v tomto prípade zaznamenaná Epstein-Barr virus negativita a výskyt s dlhšou časovou
latenciou po transplantácii. Terapia thalidomidom a dexamethasonom bola efektívna s akceptovateľnou toxicitou.
Z hľadiska nefrológov však nebolo možné redukovať dávku dlhodobej imunosupresívnej liečby, ktoré je v prípade
rozvoja PTLD indikované.
Záver: Potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie je lymfoidná proliferácia alebo lymfóm, ktorý vzniká ako následok
imunosupresie u transplantovaného pacienta. Riziko vzniku potrasplantačného lymfoproliferatívneho ochorenia je
závislé od typu allograftu a imunosupresie. Príčinou vzniku je potlačenie imunitného systému príjemcu a zároveň
chronická antigénna stimulácia zo strany transplantovaného orgánu. Väčšina potrasplantačných lymfoproliferatívnych
ochorení má spojitosť s Epstein-Barr virus infekciou. Celková mortalita u príjemcov orgánového štepu je približne 60%
a u príjemcov krvotvorných kmeňových buniek až 80%. Skorá diagnostika, redukcia imunosupresie, starostlivé zváženie
liečebných postupov a úzka spolupráca odborníkov môžu zlepšiť prognózu pacientov.
Klíčová slova:
potrasplantačné lymfoproliferatívne ochorenie, imunosupresia, Epstein-Barr virus, mnohopočetný myelóm.
|