Fibrilární glomerulonefritida (FGN) je vzácně diagnostikované onemocnění, které se klinicky může projevit proteinurií, mikroskopickou hematurií, nefrotickým syndromem nebo sníženou funkcí ledvin. Asi u poloviny nemocných dochází v průběhu několika let k rozvoji chronického selhání ledvin. Diagnóza fibrilární glomerulonefritidy může být stanovena jen na základě biopsie ledviny. Patognomonické je elektronmikroskopické vyšetření, které prokáže fibrilární depozita v mezangiu a v bazálních membránách glomerulů. Fibrily jsou podobné amyloidóze, jejich průměr je však větší, jsou uloženy neuspořádaně a dávají negativní tinkční vlastnosti při barvení kongočervení a thioflavinem T. Imunofluorescenční vyšetření obvykle prokáže přítomnost Ig G, zejména podtřídy IgG4, C3 a
a  lehkých imunoglobulinových řetězců. Předložená kazuistika popisuje klinický obraz a laboratorní nálezy u nemocného s nefrotickým syndromem, u kterého byla provedena biopsie ledviny a na základě podrobného histologického vyšetření bylo onemocnění uzavřeno jako fibrilární glomerulonefritida. Nemocný byl léčen po dobu 6 měsíců kombinací Prednison (l mg/kg/den) a Cyklofosfamid (2 mg/kg/den). Tato terapie vedla k poklesu proteinurie z úvodní hodnoty 5,38 g/24 hod. na 1,88 g/24 hod. a k parciální remisi nefrotického syndromu. Glomerulární filtrace hodnocená pomocí clearance endogenního kreatininu zůstala po celou dobu sledování nemocného v rozmezí normálních hodnot a po léčbě činila 2,6 ml/s.

        Klíčová slova: Nefrotický syndrom - Biopsie ledvin - Fibrilární glomerulonefritída - Imunotaktoidní glomerulopatie - Amyloidóza