Hemolyticko-uremický syndrom (HUS) je nejčastější příčinou akutního selhání ledvin u dětí do 3 let věku. Je definován jako akutní hemolytická anémie s fragmentací erytrocytů, trombocytopénie a akutní selhání ledvin. Rozlišují se 3 typy HUS: klasická forma, tzv. D+HUS (s předchorobím průjmů - diarrhoea), málo častá atypická forma D-HUS (bez typického předchorobí) a sekundární HUS (někdy též označován jako C+HUS - chemoterapeutiky indukovaný HUS, u pacientů po transplantaci kostní dřeně atp.). Společným patognomickým podkladem je u těchto klinických jednotek postižení cévního endotelu, které indukuje mechanickou destrukci erytrocytů, aktivuje agregaci trombocytů a lokální intravaskulární koagulaci, především v renální mikrovaskulatuře. 90 % všech případů HUS u dětí představuje D+HUS. V mnoha zemích je zhruba 85 % z nich spojeno s infekcí verotoxin (VT) (shiga toxin ST) produkujícími kmeny Escherichia coli (VTEC resp. STEC). Nejčastějším sérotypem je kmen E. coli O157:H7. Včasná a adekvátní léčba včetně léčby dialyzační snížila mortalitu pod 5 - 10 %. Mortalitu akutní fáze ovlivňují exrarenální komplikace. Po zdánlivé úzdravě se s odstupem i více jak 15 let můžeme setkat u 20 - 60 % pacientů s renální reziduální symptomatologií, až 20 % z nich končí v chronické renální nedostatečnosti, selhání. Frekvence atypických forem HUS je do 10 %. Některé z nich (především familiární formy) jsou spojené s nízkou hladinou C3 složky komplementu, hereditární deficiencí sérového faktoru H či mutacemi génu pro faktor H. Deficience enzymu von Willebrand cleaving proteázy, typická u trombotické trombocytopenické purpury (TTP) dospělých, u klasické formy D+HUS prokazována není.

        Klíčová slova: Hemolyticko-uremický syndrom - Akutní selhání ledvin - Verotoxin produkující Escherichia coli - Trombotická trombocytopenická purpura