Úvod: Multisystémové postižení u pacientů s cystickou fibrózou (CF) může ovlivnit jejich složení těla a také kostní metabolismus. Tito pacienti mohou mít relativně nízkou denzitu kostního minerálu a deficit aktivní tělesné hmoty. Periferní kvantitativní výpočetní tomografie (pQCT) umožňuje zhodnocení volumetrické kostní denzitya vztahu mezi kostní a svalovou hmotou. Metody: Tato studie byla provedena na 80 CF pacientech (věk 4,5-44,9 let, 36 ženského pohlaví, 73 % mladších 18 let věku). Za použití pQCT byly vyšetřeny následující charakteristiky: denzita kostního minerálu trabekulární kosti (TBD) v oblasti distálního radia, denzita kostního minerálu kortikální kosti v oblasti proximálního radia (CBD) a plochy průřezu (CSA) složek kosti a CSA svalu v oblasti proximálního předloktí nedominantní strany. Výsledky: Hmotnost, výška a BMI pacientů byly nižší než u normální populace (průměrné SDS = -1,13, -0,99 a -0,89, resp., p <0,0001). TBD nebyla nižší než norma (průměrné SDS 0,43, p = 0,064), CBD byla vyšší než norma (průměrné SDS 0,38, p = 0,005). CSA kortikální kosti a tloušťka kortikální kosti proximálního radia byly nízké vzhledem k věku (průměrné SDS -0,95 a -0,93, resp., p <0,0001), ale CSA kortikální kosti v oblastiproximálního předloktí byla adekvátní CSA svalu. CSA svalu v oblasti proximálního předloktí byla menší než referenční hodnoty vzhledem k věku i vzhledem k výšce (průměrné SDS -1,84 a -1,41, resp., p <0,0001 a <0,001, resp.). Závěr: Tenčí vrstva kortikální kosti zjištěná u pacientů s cystickou fibrózou může být způsobena jejich menší svalovou hmotou a představovat fyziologickou adaptaci na nižší zátěž. Změny denzity kostního minerálu u CF pacientů musí být hodnoceny s opatrností.

        Klíčová slova: cystická fibróza, denzita kostního minerálu, osteoporóza, pQCT