Během čtrnáctiletého období 1989–2002 bylo nejprve na Neurochirurgickém oddělení Masarykovy nemocnice vÚstí nad Labem a později na Neurochirurgické klinice 1. LF UK a IPVZ, Ústřední vojenské nemocnice v Praze Střešovicích operováno 50 nemocných s diagnózou Chiariho malformace bez myelodysplázie, tj. s diagnózou malformace zadního mozku (MZM). Na základě grafického nálezu (MR) bylo možné nemocné rozdělit do skupin podle stupně onemocnění (I,II) nebo míšního nálezu (A – syringomyelie přítomna, B – syringomyelie nepřítomna). Převážná většina nemocných ze skupiny A měla známky centrálního postižení míchy, které v klinickém obraze převládaly nad symptomymozečkovými, kmenovými nebo projevy zvýšení nitrolebního tlaku, ty však byly rovněž přítomny. Ve skupině B dominovaly projevy nitrolební hypertenze a mozečkové příznaky. Ve všech případech jsme provedli dekompresi velkého týlního otvoru. U nemocných skupiny A jsme provedli intradurální revizi s rozrušením srůstů pavoučnice, pokud bránily mokové cirkulaci. U některých nemocných jsme (před rokem 1996) ještě ucpávali centrální kanálek kouskem svalové hmoty a drenovali IV. komoru krátkou spojkou subarachnoidálně do úrovně horní krční míchy. U některých nemocných s nálezem hydrocefalu nebo syringomyelie jsme provedli sekundární výkon: různé typy syringeální nebo komorové drenáže a zkratu. Výsledky byly uspokojivé ve většině případů skupiny B (20 zlepšeno, 3 stabilizováni, žádný nezhoršen), ve skupině A nastalo zlepšení nebo stabilizace u 20 nemocných (10 zlepšených, 10 stabilizovaných), u 7 nemocných se stav horšil i nadále. Nemocní s míšnímpostižením (Chiariho malformace typu A) mají horší průběh i prognózu než nemocní s příznaky ventilovými nebo mozečkovými. Je to dáno devastací míchy syringomyelickou dutinou, která častěji provází typ vyšší malformace z hlediska klasického dělení (I–IV). Lze tak přijmout pohled, že rozdělení A/B podle přítomnosti syringomyelické dutiny má mnohem větší dosah, než klasické Chiariho morfologické dělení. Studie vychází z předpokladu, že ve skupině B je z hlediska chirurgického dekomprese kostních struktur zcela dostatečným výkonem. Naproti tomu metodou volby ve skupině A byla Gardnerova operace a její modifikace. V roce 1996 jsme u nemocných skupiny A změnili metodiku na základě průběžných chirurgických výsledků a prvních výsledků paralelníhoměření tlaku likvoru (výsledky paralelního měření tlaku likvoru v hlavě a bederní páteři jsme publikovali v jiné studii). Hlavním závěrem vyhodnocení souboru chirurgicky ošetřených nemocných s MZM zůstává: 1. zastavení progrese onemocnění lze považovat za úspěch ve skupině A (syringomyelie přítomna), 2. ale ve skupině B (bez syringomyelie) je samotná stabilizace bez jiného efektu nedostatečným výsledkem.

        Klíčová slova: Chiariho malformace, syringomyelie, dekomprese mozkomíšního přechodu, neocisterna magna, plastika tvrdé pleny