Primární amyloidóza je vzácné onemocnění, při kterém bývá srdce postiženo až u 40 % pacientů. Difuzní infiltrace stěn srdce depozity amyloidu vede ke zhoršení jeho systolické i diastolické funkce. Popisujeme kazuistiku 54leté ženy přijaté pro progredující únavu, dušnost, bolesti na hrudi. Posléze se rozvinula dyspepsie a enteroragie. Na EKG byla snížená voltáž QRS komplexu, echokardiograficky významné ztluštění stěny levé komory srdeční, pravostranná katetrizace vykazovala známky restriktivní kardiomyopatie. Bohužel depozita amyloidu zapříčinila progresivní srdeční selhání, enteroragii a exitus dříve, než byla postavena diagnóza primární amyloidózy z pozitivních výsledků imunofixace bílkovin séra a moči (monoklonální lehké řetězce kappa) a z biopsie sliznice rekta (depozita amyloidu).

        Klíčová slova: Primární amyloidóza - Restriktivní kardiomyopatie - Imunofixace bílkovin séra - Biopsie rektální sliznice