Léčba dětí a mladistvých s Ewingovým sarkomem vysokého stupně
rizika. Zkušenost Kliniky dětské onkologie FNsP v Motole
Mališ J. 1 , Kavan P. 1 , Kabíčková E. 1 , Jeřábková V. 1 , Válková J. 1 , Stejskalová S. 1 ,
Klinika dětské onkologie 2. LF UK, FNsP v Motole, Praha, |
|
Souhrn:
Zařazení kombinované chemoterapie jako léčby systémové přineslo zvrat v mimořádně nepříznivé prognóze
pacientů se sarkomy Ewingova typu. Přesto prognóza u nemocných s objemným inoperabilním nádorem, vzdále-
nými metastázami nebo relapsem zůstávala nadále nepříznivá a méně než 20 - 40 % pacientů přežívalo déle než 3
roky. S cílem zlepšit tento neuspokojivý výsledek jsme ke standardní indukční kombinované chemoterapii a léčbě
lokální přiřadili léčbu superkonzolidační s autologním převodem hematopoetických progenitorových buněk
a dosažený výsledek srovnávali s vlastní historickou kontrolní skupinou. V období let 1992 - 1997 jsme do studie
zařadili 26 dětí, 18 chlapců a 8 dívek, s mediánem věku 11,1 roků. Převládala postižení v oblasti pánve a páteře, 9
dětí mělo iniciálně generalizovanou formu onemocnění. V indukční chemoterapii jsme nejčastěji užívali německý
režim EICESS (17krát) a později režim severoamerické skupiny POG (7krát). Megaterapie (karboplatina, etopo-
sid, melfalan s/bez celotělového ozáření) následovala za 3 - 12 týdnů po ukončení indukční fáze. Štěp se časně
přihojil s výjimkou jednoho zemřelého u všech dětí, v průměru za 12 dnů. V současnosti žije 17 dětí (65 %), z nich
15 (58 %) bez známek onemocnění s dobou sledování 3,9 roků. Zemřelo devět, z toho sedm následkem progrese
základního onemocnění. Statisticky srovnatelná historická kontrolní skupina měla 34 dětí léčených pouze iniciální
chemoterapií, radioterapií a léčbou chirurgickou. Z nich žije sedm (24 %), čtyři bez zn ámek onemocnění a tři
s progresí nemoci. Přes kratší dobu sledování konstatujeme, že ve srovnání s histori ckými zkušenostmi pozorujeme
statisticky významný trend (p = 0,004) lepšího přežívání transplantovaných nemocných.
Klíčová slova:
Ewingův sarkom, PNET, vysoké riziko, pánev, megaterapie
|