Primárna pľúcna hemosideróza
Rosipal Š., Mikolajová M., Kovalčíková A., Debreová M., Rosipalová D.
Detské oddelenie NsP, Poprad,primár MUDr. Š. Rosipal |
|
Souhrn:
Primárna pľúcna hemosideróza patrí k progresívne postupujúcim ochoreniam. Na Slovensku sa frekvencia
pohybuje okolo 6,3/milión detskej populácie. Zostavu pacientov tvoria štyri dievčatá a dvaja chlapci. Trom
pacientom sa zistila precitlivelosť na bielkoviny kravského mlieka. Jedenkrát sa Heinerov syndróm spájal
s myokarditídou a u ďalšieho postihnutého s celiakiou. Pacient s malabsorpciou dostal rHuEPO, ktorý podnecoval
erytropoézu a upravil anémiu len v období aplikácie preparátu. V biochemických výsledkoch počas náporu
prevažovali veľmi nízke hodnoty sérového železa i feritínu. Hladiny erytropoetínu (S) v kľudovom štádiu pri ľahkej
anémii nevybočili z referenčného rozpätia. Trinásťročné dievča bolo prijaté s masívnym krvácaním do pľúc
a kongestívnym zlyhaním srdca. V dokumentácii upútal pozornosť záznam o náhlom úmrtí brata v 2. roku života.
Agresívna liečba neovplyvnila horúčky septického rázu s leukemoidnou reakciou ani abnormálny pulmogram
s dysfunkciou myokardu a nezabránila úmrtiu. Prognóza i priebeh choroby sú ťažko predvídateľné, pretože
chýbajú kritéria na ich odhad. Priaznivé ukončenie epizódy často kontrastuje s dlhodobými pľúcnymi procesmi,
ktoré vedú k hemosiderotickej fibróze s následným obmedzovaním pulmonálnych funkcií.
Klíčová slova:
pľúcna hemosideróza, hemosiderofágy, abnormálny pulmogram
|
Objednat toto číslo jako -
FYZICKÁ OSOBA nebo
PODNIKATELSKÝ SUBJEKT
|