Těžká chronická neutropenie je projevem heterogenní skupiny vzácných onemocnění u dětí. Pokles nebo chybění granulocytů v periferní krvi může být příčinou diferenciálnědiagnostických obtíží a zároveň vzbuzuje u rodičů nemocných dětí i ošetřujících lékařů obavy ze vzniku závažných infekčních komplikací. Příčinou těžké chronické neutropenie je nejčastěji autoimunní a idiopatická neutropenie. Obě onemocnění postihují velmi malé děti a u 90 % z nich se krevní obraz spontánně normalizuje před zahájením školní docházky. Autoimunní příčina neutropenie se předpokládá u obou nemocí, které se projevují recidivujícími respiračními a/nebo kožními infek- cemi. Infekce většinou nejsou život ohrožující a onemocnění nevyžaduje, s výjimkami, žádnou specifickou léčbu. Vrozená těžká neutropenie (Kostmannův syndrom) a cyklická neutropenie jsou vzácnými příčinami těžké chro- nické neutropenie. Jsou příčinou závažných infekčních komplikací a vyžadují dlouhodobou léčbu růstovými faktory pro bílé krvinky. Autoři předkládají kazuistiky jednotlivých onemocnění z klinické praxe a demonstrují na nich současné diagnostické a léčebné postupy.

        Klíčová slova: těžká chronická neutropenie, těžká vrozená neutropenie, idiopatická neutropenie, autoimunní neutropenie, cyklická neutropenie, diferenciální diagnóza, léčba, očkování, děti