Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácný, ale život ohrožující syndrom, který je charakterizován trombocytopenií ze zvýšeného obratu a zánikem destiček na periferii. Patří k tzv. MAHA či MAS onemocněním (mikroangiopatické hemolytické syndromy). U těchto stavů se kombinuje mikroangiopatie, trombocytopenie a intravaskulární hemolýza, klinický obraz pak doplňuje horečka, alterace renálních funkcí a neurologická symptomatologie, která má měnlivý charakter a jsou spojeny s poruchou perfuze mozku. V etiopatogenezi stojí na počátku nárůst relativního zastoupení velkých multimerů (ultra large-UL) von Willebrandova faktoru (vWF), které se v oběhu koncentrují v důsledku nedostatku vWF metaloproteinázové aktivity tzv. ADAMTS 13 proteázy, která za normálních okolností štěpí UL-vWF. Léčba spočívá v prosté substituci vWF metaloproteinázy, která je obsažena v mrazené plazmě, výměnná plazmaferéza je samozřejmě účinnější a navíc má potenciál odstraňovat z oběhu autoprotilátku proti ADAMTS 13 proteáze, která obvykle funkční deficit ADAMTS 13 proteázy způsobuje. TTP se vyskytuje rovněž u nemocných se systémovými chorobami pojiva, nejčastěji se SLE. Autoři popisují tři nemocné se SLE, u kterých došlo k rozvoji TTP. U všech byla stanovena diagnóza systémového lupus erythematodes na podkladě ARA kritérií. Všechny 3 nemocné ženy byly hospitalizovány pro poměrně náhle vzniklou symptomatologii hemolytické anémie, trombocytopenie a neurologických příznaků. Byly léčeny výměnnými plazmaferézami, dále pomocí vysokých dávek mrazených plazem a intenzivní imunosupresí. U jedné pacientky došlo k recidivě s nutností rehospitalizace, jedna nemocná se SLE zemřela během ataky TTP na multiorgánové selhání. TTP je onemocnění, které se může vyskytovat jako sekundární syndrom u systémových onemocnění pojiva, eventuálně může vznikat jako následek léčby po některých lécích. V případě náhlejšího poklesu krevních elementů, zejména trombocytů je potřeba na toto onemocnění myslet, protože nepoznané a neadekvátně léčené velmi často končí smrtelně.

        Klíčová slova: SLE, trombotická trombocytopenická purpura