Souhrn:
U 21 dívek s Turnerovým syndromem (TS) bez spontánní puberty léčených růstovým hormonem (GH) byly
hodnoceny faktory ovlivňující jejich konečnou výšku. Zvláštní pozornost byla soustředěna na dobu počátku
estrogenní substituce.
Léčba GH byla zahájena ve 13,1 ± 1,7 letech věku (průměr ± SD) a trvala 3,7 ± 1,4 roků. Dávka GH byla 1
IU/kg/týden rozdělená do 7 injekcí týdně. Délka doby léčby samotným růstovým hormonem („estrogen free“
interval) byla mezi -3,9 až +4,2 lety ve vztahu k době zahájení estrogenní substituce.
Pacientky dosáhly výšky 151,2 ± 6,8 cm. Rozdíl mezi dosaženou a předpokládanou výškou v dospělosti
(vypočítanou projekční metodou z Rankeho standard pro TS) byl 2,8 ± 5,5 cm. Tento výškový zisk koreloval
s dobou podávání GH (r = 0,45, p = 0,0008), s obdobím léčby GH bez současné estrogenní substituce (r = 0,39, p =
0,003) a s věkem, kdy byla substituce estrogeny zahájena (r = 0,28, p = 0,01). Skupina dívek, kterým byly estrogeny
podány ještě před začátkem léčby GH („estrogen free“ interval < 0) (n = 8), dosáhla konečné výšky 145,1 ± 5,8 cm
a jejich výškový zisk (resp. ztráta) byl -1,8 ± 3,7 cm, zatímco dívky s „estrogen free“ intervalem > 0 (n = 13) měly
dospělou výšku 155,0 ± 4,2 cm se ziskem 5,7 ± 4,3 cm.
Doba trvání léčby GH a její „estrogen free“ interval ovlivňují z 84 % výškový zisk dívek s TS a jsou hlavními
prediktory jejich dospělé výšky. Naše první skupina pacientek s TS byla negativně ovlivněna pozdním začátkem
léčby GH a časnou dobou zahájení estrogenní substituce.
Klíčová slova:
Turnerův syndrom, dospělá výška, léčba růstovým hormonem, estrogenní substituce
|