Ve svém sdělení popisujeme kazuistiky čtyř dětí léčených pro vzácně se vyskytující zhoubné nádorové onemocnění - pneumoblastom, definované teprve v nedávné době. Pod pojem pneumoblastom je podle definice zahrnut plicní blastom, embryonální sarkom, plicní rabdomyosarkom, plicní sarkom a maligní mezenchymom. Histogeneticky lze plicní blastom vztahovat k primitivnímu mezodermálnímu základu plíce. Pneumoblastomy jsou vysoce maligní nádory, které mají specifickou histologickou, biologickou a klinickou charakteristiku. V kazuistikách uvádíme diagnostický a léčebný postup u našich nemocných, způsob histopatologické klasifikace a terapeutickou odpověď. Dva ze čtyř pacientů žijí a zůstávají bez známek onemocnění 14 a 9 let po léčbě. Jeden pacient exitoval na progresi základního onemocnění a jeden na toxické komplikace léčby. Sdělením chceme informovat širší pediatrickou obec o existenci tohoto onemocnění a upozornit na nutnost vzít v případech solidních plicních nádorů ve své diferenciálnědiagnostické rozvaze pneumoblastom v úvahu.

        Klíčová slova: pneumoblastom, děti, terapie