Souhrn:
Autoři uvádějí přehlednou klasifikaci sklerodermie jako celku, klasifikační kritéria sklerodermie
systémové (SSc) a její členění do dvou základních forem: limitované a difuzní. Klinická variabilita
průběhu, časné orgánové postižení u difuzní formy, obtížná měření aktivity onemocnění vyžaduje
standardizované nástroje k monitorování závažnosti onemocnění (stavu nemoci), které jsou potřebné
ke stanovení prognózy nemocného a k hodnocení klinických studií. Závažnost onemocnění je
kombinací tkáňového poškození, tj. nevratné poruchy funkce orgánů, a aktivity nemoci, tj. případně
vratné poruchy funkce orgánů.
V přehledu jsou uvedena předběžná kritéria závažnosti hodnotící devět orgánových systémů ve
čtyřstupňové škále, doporučená k užívání v klinických studiích „Evropskou skupinou sklerodermie“.
Uvedena jsou i předběžná klinická kritéria aktivity vypracovaná touto skupinou na základě
multicentrické studie, která jsou ověřována probíhající další studií v rámci nově založené evropské
skupiny „EUSTAR“ - zkratka vytvořena z názvu EUlar („European League Against Rheumatism“)
Scleroderma Trials And Research group. V přehledu jsou podány potenciální sérologické ukazatele
aktivity onemocnění vyplývající z jeho patogeneze. Současně jsou uvedeny základní a speciální
potenciální sérologické ukazatele aktivity chorobného procesu navržené a doporučené evropskou
sklerodermickou skupinou.
Klíčová slova:
sklerodermie - systémová sklerodermie - klasifikace - závažnost - aktivita
|