Cief: Zistiť prežívanie pacientov s idiopatickou pfúcnou hemosiderózou (IPI{), analyzovať klinický priebeh a mortalitu podfa intervalu medzi začiatkom prejavov ochorenia a určením diagnózy. Posúdiť prognózu v súvzťažnosti s volbou lieěebného režimu a trvaním terapie. Súbor pacientov a metodika: Retrospektívna štúdia detí s diagnózou IPI{ formou dotazníka za obdobie rokov 1985-2003, bob oslovených pät detských pneumologických ambulancií v Slovenskej republike. Zo 16 dotazníkov autori vyradili dva pre nekompletné údaje a jedného pacienta s Goodpastureovým syndrómom. IPH sa diagnostikovala 13-krát v uvedenom medziobdobí. Výsledky: Priemerný vek pri stanovení diagnózy bol 5,3 ± 3,4 roka (rozpätie 0,7—13,1), pomer chlapcov k dievčatám činil 5 : 8, K dominantným príznakom patrili hypochromná anémia (100 %)‚ pfúcne infiltráty (77 %), obraz intersticiálnych zmien na pfúcach (23 %)‚ horúěky (72 %)‚ hemoptýza (23 %). Diagnózu potvrdil pozitívny nález siderofágov (92 %) v bronchoalveolovej laváži (BAL) a žafúdoěnej tekutine (54 %)‚ iba BAL (23 %)‚ v gastrickom aspiráte (8 %) a z pfúcnej biopsie (8 %). V jednom prípade sa diagnóza stanovila len na základe klinických prejavov (8 %). Priemerná doba sledovania chorých detí boba 3,7 ± 2,3 roka (rozpätie 0,3—7,6). Trinásťroěná pacientka zomrela počas masívneho krvácania do pfúc s postihnutím myokardu po troch týždňoch od urěenia správnej diagnózy. Pfúcna fibróza zapríěinila úmrtie deväťroěnej pacientky po piatich rokoch neúspešnej liečby (15 %). Casový úsek medzi prvými symptómami a diagnózou IPH predstavoval 2,8 ± 2,4 roka (rozpätie 0,3—8,1). Iniciálna liečba pozostávala z vnútrožilových pulzných dávok metylprednizolonu (23 %)‚ v kombinácii prednizonu a inhalačných kortikosteroidov (77 %). Pacienti mali dobrú odpoveď na dlhodobé podávanie (priemer 2,5 roka) oboch foriem kortikosteroidov. V troch prípadoch bob potrebné rozšíriť terapiu o ďalšie imunosupresíva (azathioprin, cyklofosfamid) abebo hydrochloroquin, aby se zlepšila kontrola krvácania do pfúc, pribrzdiba progresia flbrotických zmien (23 %). Sedem pacientov prežívalo viac ako 2,5 roka, vyčíslené Kaplanovou-Meierovou metódou (58 %). Záver: Pacienti s krátkym časovým úsekom medzi prvými príznakmi a stanovením diagnózy IPH majú priaznivejšiu prognózu. Spojená biečba perorábnymi a inhabačnými kortikosteroidmi, prípadne so súčasnou apbikáciou mých imunosupresív, zlepšuje vyhbiadky pacienta, zmenšuje intenzitu a frekvenciu náhbych pubmonábnych príhod, inhibuje chronické patologické deje v pfúcnom tkanive. Dá sa vyslovit názor, že dbhoročný a kompbetný biečebný prístup pozitívne ovpbyvňuje prognózu IPH. Dobrým ukazovatefom fázy ochorenia, nie progresie fibrotizácie, sajaví hodnota sérového erytropoetínu, ktorá vykazuje priamu úmernosť so stupňom krvácania do pfúc. Prítomnosť ANCA a ďabších autoprotibátok móže naznaěovať nepriaznivú prognózu.

        Klíčová slova: idiopatická pfúcna hemosideróza, kortikosteroidy, imunosupresíva, prognóza