Cystická fibróza (CF) je autozomálně recesivně dědičné onemocnění, jehož klinické projevy se rozvíjejí na známém genetickém podkladě a zahrnují kromě dalších příznaků hlavně chronickou závažnou plicní infekci. V obraně proti infekci se i na patologickém terénu nemocných s cystickou fibrózou podílejí imunitní mechanismy. V předložené studii jsme sledovali vývoj humorální imunity u dětí s cystickou fibrózou. Ve srovnání s normální dětskou populací jsme zjistili mírnou celkovou hypogamaglobulinémii v časném věkovém období, hlavně v době od prvního do třetího roku života, následovanou typickou hypergamaglobulinémií v pozdějších věkových obdo- bích. Toto snížení imunoglobulinů se promítá do IgG a při specifikaci vyšetření podtříd IgG se jedná o snížení v IgG2. Vzhledem k tomu, že protilátky izotypu IgG2 hrají významnou roli v obraně proti k menům Pseudomonas, jež jsou základním patogenem u onemocnění CF, mohl by tento deficit v raném dětství pacientů s CF přispívat k pozdější dlouhodobé až trvalé kolonizaci pacientů těmito mikroorganismy. Studie otvírá otázku substituční léčby imunoglobuliny u těchto dětí. Kromě těchto nálezů v protilátkové imunitě nacházíme pozitivitu autoprotilátek ANCA, antineutrofilních cytoplazmatických protilátek. Tyto autoprotilátky nemají věkovou závislost a v kterém- koliv věku mohou komplexně ovlivňovat klinický stav dětí s CF,

        Klíčová slova: cystická fibróza, děti, imunoglobuliny, IgG, podtřídy IgG, autoprotilátky, ANCA