Prionové nemoci představují skupinu chorob, ze kterých je celá řada známa již dlouhou dobu. Do podvědomí lidí se však dostaly především díky epidemii Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE) a nové varianty Creutzfeldt-Jakobovy nemoci (nvCJD) na konci minulého století. I když se znalosti o těchto nemocech posunuly výrazně kupředu, stále zbývá mnoho neznámého. Vždyť nejenom otázky přesné definice etiologického agens a patogeneze, ale i problematika diagnostiky a léčby zůstávají stále neúplně zodpovězené. Cílem tohoto článku je prezentovat v současné době aktuální poznatky o etiologii a epidemiologii těchto nemocí se zaměřením na BSE a nvCJD, včetně opatření prováděných k potlačení jejich výskytu.

        Klíčová slova: prionové nemoci – Bovinní spongiformní encefalopatie – Creutzfeldt-Jakobova nemoc – epidemiologie.