Familiární hypercholesterolemie v homozygotní podobě vede s frekvencí 1:1 000 000 obyvatel k prvním proje- vům klinických komplikací již v první dekádě života.Nositelé obou defektních alel pro apoproteinové B100 a E receptory se nedožívají 20.roku života.Jedinou úspěšnou terapií je transplantace jater.Možnost studia mechanismu vlivu transplantace jater na hypercholesterolemii je v klinice velmi omezená.Pražský hereditár- ně hypercholesterolemický (PHHC)potkan je imbrední linií potkana s vysokou bazální cholesterolemií.Po stimulaci hypercholesterolemie cholesterolovou dietou je složení lipoproteinů velmi podobné lidské patologii. Hypercholesterolemie je způsobena poruchou zpětnovazebné regulace syntézy cholesterolu v játrech a je vý- razně posunuta k vyšším koncentracím cholesterolu v hepatocytu i intravazálně.Výsledkem je podstatné zvý- šení koncentrace LDL a IDL po podání vysokotuké a vysokocholesterolové diety.Autoři provedli transplantaci jater u 15 PHHC.V pooperační době hladina celkového sérového cholesterolu signifikantně klesla z 4,46 mmol/l ±1,24 na 2,24 mmol/l ±0,98.Prokázali,že transplantace jater je z této indikace účinnou terapeutic- kou metodou.

        Klíčová slova: familiární hypercholesterolemie –experimentální transplantace jater –pražský hereditární hypercholesterolemický potkan