Demonstrován je případ jedenašedesátiletého muže s typickým obrazem Erdheim Chesterovy nemoci (ECN), kde až dominantní plicní symptomatologie vedla k otevřené plicní biopsii a morfologické verifikaci původu klinických obtíží. K postižení plic dochází asi ve 20 % případů a významně negativně ovlivňuje prognózu. Celkem bylo popsáno kolem 20 pozorování ECN s postižením plic, kde více než polovina měla infaustní průběh. ECN zasahující plíce probíhá pod nespecifickým klinickým obrazem intersticiálního procesu s širokou diferenciální diagnostikou a klinicky nebývá rozpoznána. V práci je předložen přehled literatury a diferenciální diagnostika se zřetelem na plicní lokalizaci.

        Klíčová slova: Erdheim-Chesterova nemoc - plíce - skelet - intersticiální pneumonie - histiocytóza - Langerhansovy buňky - histiocytóza X