Paraneoplastické syndromy jsou u pacientů s nádory měkkých tkání velmi vzácné a rozvoj paraneoplastického syndromu u pacienta s maligním fibrózním histiocytomem (MFH) zatím nebyl publikován. Opsoklonus-myoklonus je vzácný paraneoplastický syndrom postihující nervový systém, jehož výskyt je u dospělých pacientů známý zejména v souvislosti s karcinomy plic a mléčné žlázy. U 77leté pacientky se rozvinul typický syndrom opsoklonu a myoklonu s rychlou progresí do kómatu. Opsoklonus i generalizovaný myoklonus přetrvával u pacientky až do její smrti o sedm měsíců později. Při pitvě byl v retroperitoneu nalezen nádor charakteru pleomorfního MFH, bez metastatického rozsevu. Při mikroskopickém vyšetření mozečku jsme pozorovali atrofii granulární vrstvy s výrazným úbytkem Purkyňových buněk a neuronů mozečkových jader se zřetelnou peridentální demyelinizací a gliózou. Mírný úbytek neuronů byl také přítomen v dolních olivárních jádrech. Omnipausální neurony oblasti nucleus raphe interpositus retikulární formace, jejichž poškození může vést k rozvoji opsoklonu, a okulární jádra mozkového kmene však postižena nebyla. V séru ani v mozkomíšním moku pacientky se nepodařilo prokázat přítomnost žádné ze známých antineuronálních autoprotilátek (anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri). Nález intrathekální syntézy IgG při vyšetření mozkomíšního moku a imunohistochemická detekce depozit IgG na povrchu Purkyňových buněk, v granulární vrstvě mozečku a v mozečkových jádrech však podporuje předpokládanou autoimunitní podstatu onemocnění.

        Klíčová slova: opsoklonus-myoklonus - paraneoplastický syndrom - maligní fibrózní histiocytom - mozeček