Souhrn:
Práce si klade za cíl shrnout nejnovější poznatky o struktuře a komponentách dermoepidermální
junkce, o úloze těchto komponent v etiopatogenezi genetických i získaných puchýřnatých onemoc-
nění lokalizovaných do oblasti junkce. Základním článkem zabezpečujícím spojení keratinocytů
s koriem je hemidesmosom. Molekuly hemidesmosomu zprostředkovávají signály koordinující ukot-
vení buněk, jejich přežití, růst a migraci. Hemidesmosom je složen ze 4 známých molekul, antigenů
bulózního pemfigoidu BP1 a BP2, plektinu a integrinu a6b4. Protilátky proti hemidesmosomu a dal-
ším strukturám junkce vyvolávají autoimunitní puchýřnatá onemocnění. Genetické mutace těchto
molekul způsobují vrozená puchýřnatá onemocnění.
Klíčová slova:
pemfigoid - hemidesmosom - bazální membrána - epidermolýza
|