Autoři prezentují kazuistiku dívky s kongenitální myotonickou dystrofií, kterou převzali z dětského domova do péče ortopedické kliniky pro rigidní pedes equinovari excavati ve věku 3 let. U dítěte se jednalo o autosomálně dominantní formu onemocnění s transmisí ze strany matky. V klinickém obraze dominovala kromě pedes equinovari i psychomotorická retardace a pectus excavatus. Operačním řešením obou nohou na měkkých tkáních s následným přikládáním korekčních sáder po dobu 3 měsíců a intenzivní rehabilitací se pacientku podařilo vertikalizovat a naučit ji samostatné chůzi. Autoři upozorňují na variabilitu klinické manifestace u diagnózy myotonické dystrofie i někdy s problematickou prognózou. Zdůrazňují rozdíl operační terapie mezi pes equinovarus congenitus, pes equinovarus u arthrogryposis multiplex congenita a pes equinovarus umyotonické dystrofie. Prezentují výborný výsledek ortopedické terapie u dítěte po 2 letech a současně poukazují na pokračující vývoj psychomotorický u dnes již 5leté dívky.

        Klíčová slova: kongenitální myotonická dystrofie, kontraktury velkých kloubů, pes equinovarus