Papulosis maligna atrophicans
(morbus Degos)
Pock L.1, Šimlová J.2, Machácková R.3, Koskuba J.4, Hercogová J.5
1Dermatohistopatologická laborator, Praha 8 2Sanatorium Achillea, Praha 8 prim. MUDr. N. Benáková 3Kožní ambulance, Úpice 4II. interní odd. FN Bulovka primár MUDr. J. Koskuba 5Dermatovenerologická klinika FN Bulovka prednostka prof. MUDr. J. Hercogová, CSc |
|
Souhrn:
Papulosis maligna atrophicans (morbus Degos) je vzácné onemocnení neznámé etiologie postihující malé
a strední artérie kuže a dalších orgánu. Prvními projevy jsou ložiska na kuži, ke kterým se s odstupem
mesícu ci let pridávají projevy orgánového postižení, a to nejcasteji trávicího ústrojí ci nervového systému.
Pokud se po dlouhou dobu vyskytují pouze kožní projevy, hovoríme o benigní forme, jestliže se již vyskytuje
postižení i jiných orgánu, hovoríme o maligní forme. Prezentujeme prípad 52leté pacientky, která mela
3 roky trvající projevy této choroby na kuži, ale bez systémových komplikací. Kompletní vyšetrení pacientky
neprokázalo postižení jiných orgánu ani jiné asociované onemocnení. Po stanovení diagnózy pacientka
prežívá bez systémových komplikací již 4 roky, celkove trvá tedy onemocnení 7 let, a to pouze s kožní symptomatologií.
Prípad proto prozatím lze uzavrít jako benigní formu bez orgánového postižení, vyžaduje však
další sledování.
Klíčová slova:
papulosis maligna atrophicans – benigní forma – kožní projevy – histopatologický nález –
prognóza
|